原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤是庫欣氏綜合征它的病因方面的一大類,原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤包括良性和惡性的腫瘤,其中皮質(zhì)腺瘤大約占到本病五分之一左右的比例,腎上腺癌大約占百分之五,這一組腫瘤絕大多數(shù)是單側(cè)的,原發(fā)于雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)腺瘤非常罕見。腫瘤組織自主性的分泌皮質(zhì)醇,大量的皮質(zhì)醇反饋的抑制垂體acth釋放,患者血中acth水平降低,瘤外的正常腎上腺皮質(zhì)包括同側(cè)和對(duì)側(cè)的正常的皮質(zhì)的都會(huì)有萎縮,腫瘤分泌皮質(zhì)醇也不會(huì)受到外源性糖皮質(zhì)激素的抑制。
腎上腺皮質(zhì)腺瘤大多數(shù)只分泌皮質(zhì)醇,所以臨床上只有糖皮質(zhì)激素過多的表現(xiàn),如果同時(shí)出現(xiàn)鹽皮質(zhì)激素或者是性激素過多的表現(xiàn),應(yīng)考慮是腎上腺皮質(zhì)癌,腎上腺皮質(zhì)癌所分泌的激素的種類比單純的和良性的腫瘤腎上腺皮質(zhì)腺瘤種類要多一些。