原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤包括良性和惡性腫瘤,其中皮質(zhì)腺瘤約占20%,腎上腺癌約占5%。腫瘤組織自主性的分泌皮質(zhì)醇,不受垂體促腎上腺皮質(zhì)激素的控制。由于大量皮質(zhì)醇反饋抑制垂體促腎上腺皮質(zhì)激素的釋放,患者血中測不到促腎上腺皮質(zhì)激素,使瘤外的腎上腺皮質(zhì)萎縮。
腫瘤分泌皮質(zhì)醇不受外源性糖皮質(zhì)激素的抑制,腎上腺皮質(zhì)腺瘤大多只分泌皮質(zhì)醇,故臨床上僅有糖皮質(zhì)激素過多的表現(xiàn)。若臨床出現(xiàn)鹽皮質(zhì)激素和性激素過多的表現(xiàn),應(yīng)考慮為腎上腺皮質(zhì)癌。兒童患者中發(fā)病率較高,幾乎見腎上腺癌總數(shù)的一半。