原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤包括良性和惡性腫瘤,其中皮質(zhì)腺瘤約占20%,腎上腺癌約占5%。
腫瘤組織自主性地分泌皮質(zhì)醇,不受垂體促腎上腺皮質(zhì)激素的控制,由于大量皮質(zhì)醇反饋抑制垂體促腎上腺皮質(zhì)激素釋放,患者血中測不到促腎上腺皮質(zhì)激素,使瘤外的腎上腺皮質(zhì)包括同側(cè)和對側(cè)萎縮,腫瘤分泌皮質(zhì)醇不受外源性糖皮質(zhì)激素的抑制。
腎上腺皮質(zhì)腺瘤大多只分泌皮質(zhì)醇,故臨床上僅有糖皮質(zhì)激素過多的表現(xiàn),若臨床出現(xiàn)鹽皮質(zhì)激素或性激素過多的表現(xiàn)應(yīng)考慮為腎上腺皮質(zhì)癌,兒童患者癌癥發(fā)生率高,幾乎占腎上腺癌總數(shù)的一半。