這個疾病又稱為bss,它是以輕度和中度的血小板減少,血小板體積增大為特征,這個疾病是一種常染色體隱性遺傳的血小板黏附功能缺陷性和出血性疾病。
主要的臨床表現(xiàn)是皮膚粘膜出血、鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血以及月經(jīng)出血的情況。
首先要向家長和孩子說明要避免外傷,減少出血,局部出血,出血不嚴重的可以用明膠海綿進行壓迫止血,月經(jīng)過多的患者可以參與避孕藥來進行治療。
嚴重出血的患者,還可以給予輸入濃縮的血小板制劑進行治療,嚴重的患兒如果能找到合適的供體,還可以進行異基因的骨髓移植,還有臍血干細胞移植,一旦成功是可以根治的。