肝豆狀核變性用藥主要是為了減少銅的吸收和增加銅的排出，配合低銅飲食治療越早越好，早期治療可以逐步恢復癥狀。
各種驅銅藥物均為銅絡合劑，通過與血液及組織中的銅形成無毒的復合物從尿排出，首選藥物為D—青霉胺，藥理作用不僅在于絡合血液及組織中過量游離的銅從尿中排出，并且能夠與銅在肝中形成無毒的復合物，而消除銅在游離狀態(tài)下的毒性。目前來說，應用的效果還是比較好，早期應用一般較少影響生活質量和生存期。
以上方案僅供參考，具體使用情況請按藥品說明或到正規(guī)醫(yī)院按醫(yī)囑用藥。
肝豆狀核變性用什么藥快速好起來？
趙騫康主治醫(yī)師
天津市職業(yè)病防治院 神經內科
2019-09-21 765次
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肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。
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熊南翔
主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
2019-08-16 3088次
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落枕了怎么快速好起來落枕了想要快速好起來，可以按摩疼痛的肌肉、向相反的方向活動脖子等緩解局部肌肉的痙攣。落枕其實就是頸部的肌肉痙攣，也就是頸部前后左右有一組肌肉過度的痙攣抑制頸部的活動，由于肌肉疼痛左右上下都不敢動否則會疼得很厲害。但是如果不去活動，保持姿勢就會繼發(fā)的使其他組肌肉疼起來。因此落枕首先要按摩疼痛的肌肉，要向相反的方向活動脖子，比如右側的肌肉疼痛不敢動，就向左側慢慢的活動，頭、頸彎曲，使右側的肌肉慢慢的拉開，可以做一些牽引、按摩，使痙攣的肌肉快速的松開使痙攣緩解，使頸部的活動范圍恢復正常。在正常的活動范圍之下，落枕疼痛很快就會恢復起來。
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劉鳳岐
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院
2022-06-24 11730次
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肝豆狀核變性肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。語音時長 01:53”
黃津
主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學附屬第二人民醫(yī)院
2022-06-27 22911次
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什么是肝豆狀核變性肝豆狀核變性于1912年首先由Wilson描述，故命名為威爾遜病，它是一種常染色體隱性遺傳性，基因定位在十三號染色體，結果導致銅代謝缺陷。因編碼具有3-磷酸腺苷酶活性的同轉運蛋白的基因突變，引起血清銅藍蛋白合成減少，導致銅排泌功能的障礙，最終使得血清中銅含量升高。過量的銅在肝、腦、腎、角膜等處沉積引起相應的癥狀。肝豆狀核變性在世界范圍發(fā)病率比較低，為十萬分之一到三萬分之一，致病基因攜帶率為九十分之一。本病在我國較為多見，大約見于5歲兒童到35歲的成年人，但基因的診斷證實3到72歲的均有，男性比女性稍多，如不恰當的治療將會導致殘疾，甚至死亡。語音時長 1:10”
劉叢
主治醫(yī)師保定市第一中醫(yī)院
2018-10-03 6071次
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什么是肝豆狀核變性病情分析：肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹?，臨床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)?；颊叱Ｓ邪l(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。
吳娜
副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院
2020-07-03 1103次
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如何診斷肝豆狀核變性病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四，陽性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
張輝
主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院
2020-07-02 1103次
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肝豆狀核變性的表現(xiàn)肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經損害的癥狀。神經系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2022-05-24 126次
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肝豆狀核變性表現(xiàn)特點肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經過治療都會出現(xiàn)肝臟和神經損害的癥狀，神經系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態(tài)，還可以伴有皮質小腦和錐體
閆杰
主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院
2022-05-24 387次
