在體檢中發(fā)現(xiàn)皮蛋和血細胞計數異常,如出現(xiàn)癥狀一般與貧血脾大高代謝狀態(tài),隨外造血出血骨骼變化,門靜脈高壓和相關免疫長,這些情況等可能遠懷疑是原發(fā)性骨髓纖維化的患者,貧血可以是無效造血,紅細胞發(fā)育不良和脾功能亢進的結果,貧血可以導致疲勞、虛弱、呼吸困難和心悸,脾臟腫大,可以導致早飽左上腹不適、脾梗死、脾周圍炎和包膜下血腫,可以造成嚴重的左上腹和左肩疼痛,偶爾患者可以出現(xiàn)結腸壓力相關的腹瀉,高代謝狀態(tài)可以造成體重減輕、盜汗、低熱,可以出現(xiàn)痛風和尿酸腎結石,原發(fā)性骨髓纖維化患者,四分之一都可以出現(xiàn)出血的癥狀,嚴重程度各異,從皮膚瘀點到威脅生命的消化道,大出血都有發(fā)生。
出現(xiàn)什么癥狀時要懷疑骨髓纖維化
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如何看待骨髓纖維化?骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病,是由于自身體質的問題,基因突變產生異常的基因,骨髓不受控制,就會長得很快,紅細胞、血小板、白細胞都在長,這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣,表現(xiàn)出只長紅細胞,叫真性紅細胞增多癥;只長白細胞,叫慢性粒細胞白血?。贿€有一種是長血小板,叫原發(fā)性血小板增多癥,這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個,就是骨髓纖維化,它是三種疾病的終末期表現(xiàn),因為骨髓長得過于超前,或者過于旺盛以后,就慢慢衰竭,最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現(xiàn)貧血、白細胞減少和血小板減少,會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn),但不是都出現(xiàn)。02:02
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骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些?骨髓纖維化有增殖期和衰竭期,治療有不同的方法,不同的人是不一樣的。對增殖比較高的骨髓纖維化,比如說全血細胞很高,脾臟很大的病人,以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡單的方法,但這些藥物很難去根?,F(xiàn)在有新藥,比如蘆可替尼,在高增殖期的時候使用蘆可替尼,會帶來的好處,就是血細胞減少脾臟回縮,癥狀改善。藥物有副作用,就是血細胞減少,根據用藥情況進行調整,出現(xiàn)衰竭進行一些支持治療,比如說用刺激造血的治療,可以打刺激因子,當然也可以有激素,或者化療,每個情況都不一樣。02:17
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骨髓纖維化什么癥狀骨髓纖維化其主要特征是骨髓纖維組織增生,髓外造血,貧血,肝脾腫大,進展為白血病和生存時間縮短。那么他主要癥狀有哪些呢,主要包括貧血和血小板減少所引起的乏力,出血,嚴重的皮膚瘙癢等。以及后期患者出現(xiàn)肝脾腫大而所致的早飽感,左上腹疼痛,有時還有嚴重的盜汗,不能解釋的發(fā)熱,體重下降等體質性癥狀。后期還有可能出現(xiàn)血栓等。語音時長 01:19”
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骨髓纖維化骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織取代,而嚴重影響骨髓造血功能的疾病狀態(tài)。根據病因可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性,按照疾病的疾患程度可以分為急性骨髓纖維化和慢性骨髓纖維化。繼發(fā)骨髓纖維化可以骨髓增生性疾病,惡性腫瘤等不同疾病引起。特發(fā)性的骨髓纖維化病理特點是骨髓內出現(xiàn)原因不明的纖維組織和骨質增生,常常伴有髓外造血,臨床上以慢性型居多,特點為起病緩慢,脾顯著腫大,外周血常見幼稚紅細胞和幼稚粒細胞。骨髓涂片呈現(xiàn)骨髓造血組織進行性減少或者干抽的現(xiàn)象。繼發(fā)骨髓纖維化的發(fā)病率為十萬人中有0.56到1.3個人,發(fā)病大多數見于五十歲以后的人群。男女發(fā)病率是相似的。語音時長 1:32”
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骨髓纖維化什么癥狀骨髓纖維化的患者會出現(xiàn)肝臟和脾臟的腫大,而且基本上每一個骨髓纖維化的患者都會出現(xiàn)這兩個癥狀。一般來說,脾臟腫大的患者都會感覺到自己的腹部脹脹的,而且伴隨著一定的壓迫感,但是當用力按壓的時候,是不會有壓痛的癥狀的骨髓纖維化還會產生全身性的癥狀表現(xiàn)。大多數骨髓纖維化的病人都會出現(xiàn)全身乏力,怕熱,汗液變多等癥狀,由于食欲的減退,在后期也會變得十分的消瘦,體重下降的會很快。另外,還會有出血現(xiàn)象的產生。在早期的時候是出現(xiàn)血小板升高的癥狀,不出血,但是在后期的話,血小板的數量會減少,同時皮膚表面會出現(xiàn)紫癜或者是瘀斑的現(xiàn)象,可能還有流鼻血的癥狀。
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骨髓纖維化的癥狀是什么骨髓纖維化早期無任何癥狀,但之后會逐漸出現(xiàn)疲乏、盜汗、心慌、蒼白、氣短等虛弱癥狀以及腹痛、腹脹、骨痛、黃疸等等。主要臨床表現(xiàn)有以下幾點癥狀。1、逐漸出現(xiàn)疲乏無力,消瘦、衰弱等癥狀;2、皮膚黏膜蒼白、紫癜;3、部分患者骨關節(jié)疼痛、腎絞痛、發(fā)熱、右上腹不適、沉重壓迫或疼痛等。
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骨髓纖維化晚期癥狀骨髓纖維化是由于骨髓造血組織中膠原組織增生,影響骨髓正常的造血功能所引起的一種骨髓增殖性疾病。由于骨髓中纖維組織增生,肝,脾和淋巴結內可以發(fā)生髓外造血,臨床上可以表現(xiàn)為血涂片中出現(xiàn)幼稚粒細胞,幼稚紅細胞,并有較多的淚滴樣紅細胞,骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽,脾常明顯腫大,并具有不同程度的骨質硬化。
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什么是骨髓纖維化骨髓纖維化是骨髓中纖維組織過度增生,影響到正常造血細胞的生長,造成骨髓造血功能受到抑制,從而可以導致外周血全血細胞減少?;颊呖梢猿霈F(xiàn)貧血,感染以及出血的臨床表現(xiàn)。由于骨髓不能正常造血,脾、肝和淋巴結外可以出現(xiàn)髓外造血的現(xiàn)象,表現(xiàn)為外周血涂片中可以見到幼稚紅細胞以及幼稚的粒細胞,并可以出現(xiàn)較多的淚滴紅