肝豆?fàn)詈俗冃运戮裾系K的病因是一個常染色體隱性單基因遺傳病,有陽性家族史的占了20%到30%。
因為患者體內(nèi)缺乏血清銅藍(lán)蛋白,不能和銅有機(jī)的結(jié)合,所以說會導(dǎo)致機(jī)體內(nèi)大量銅的沉積在組織當(dāng)中,造成了銅代謝障礙,引起一系列內(nèi)臟功能和組織的損害,最常見的一個部位就是腦的基底核,小腦、大腦皮質(zhì)、角膜、肝腎等部位,這個病的一個病理變化主要豆?fàn)詈耍竽X皮質(zhì)也受損,病理切片可以看到殼核或者是尾狀核,神經(jīng)細(xì)胞變性或者是消失,而且的是有這個新型細(xì)胞所代替。