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肝豆?fàn)詈俗冃杂心男┡R床表現(xiàn)

劉叢主治醫(yī)師

保定市第一中醫(yī)院 普通內(nèi)科

2018-10-03 4049次

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醫(yī)生主講實(shí)錄

肝豆?fàn)詈俗冃詫?dǎo)致的酮在不同部位的沉積可產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn)，如在肝臟沉積可引起進(jìn)行性加重的肝炎、肝硬化、嬰兒肝炎綜合征等。

在腦部沉積，則引起運(yùn)動(dòng)障礙等錐體外系和神經(jīng)癥狀。沉積在腎臟，引起腎損害。沉積在角膜，引起色素環(huán)。有肝臟損害、肝硬化的占50%左右，有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的大概有50%，其他一小部分為精神改變，皮膚黏膜改變等。

肝臟表現(xiàn)方面在臨床上與其他肝臟的癥狀相似，如乏力、食欲缺乏、黃疸等，化驗(yàn)可見轉(zhuǎn)氨酶升高，表現(xiàn)類似急性或慢性的肝炎，嚴(yán)重時(shí)表現(xiàn)為急性肝衰竭，也有的表現(xiàn)為肝硬化，當(dāng)發(fā)展到失代償期肝硬化時(shí)，可出現(xiàn)腹水、消化道出血、肝性腦病的表現(xiàn).。

以上內(nèi)容僅供參考

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