根據(jù)血液動(dòng)力學(xué)結(jié)合病理生理變化先天性心臟病可發(fā)為三類(lèi):
一、無(wú)分流類(lèi)。
左、右兩側(cè)無(wú)分流,無(wú)紫紺,如肺動(dòng)脈口狹窄,主動(dòng)脈狹窄,主動(dòng)脈縮窄,原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張,原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓或右位心等。
二、左至右分流類(lèi)。
在左、右心腔或主、肺動(dòng)脈間有異常通道,左側(cè)壓力高于右側(cè),左側(cè)動(dòng)脈血通過(guò)異常通道進(jìn)入右側(cè)靜脈血中,左向右分流。如心房間隔缺損,心室間隔缺損,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,主肺動(dòng)脈隔缺損,部分肺靜脈畸形引流,瓦氏(Valsalva)竇動(dòng)脈瘤破入右心。一般無(wú)紫紺,若在晚期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓,有雙向或右到左分流時(shí),則出現(xiàn)紫紺,又叫晚期紫紺型。
三、右至左分流類(lèi)。
右心腔或肺動(dòng)脈內(nèi)壓力異常增高,血流通過(guò)異常通道流入左心腔或主動(dòng)脈。一般出生后不久即有紫紺,如法洛氏四聯(lián)癥,法洛氏三聯(lián)癥,三尖瓣閉鎖,永存動(dòng)脈干,大血管錯(cuò)位,艾森曼格氏綜合征等。