根據(jù)血液動力學結合病理生理變化先天性心臟病可發(fā)為三類:
一、無分流類。
左、右兩側無分流,無紫紺,如肺動脈口狹窄,主動脈狹窄,主動脈縮窄,原發(fā)性肺動脈擴張,原發(fā)性肺動脈高壓或右位心等。
二、左至右分流類。
在左、右心腔或主、肺動脈間有異常通道,左側壓力高于右側,左側動脈血通過異常通道進入右側靜脈血中,左向右分流。如心房間隔缺損,心室間隔缺損,動脈導管未閉,主肺動脈隔缺損,部分肺靜脈畸形引流,瓦氏(Valsalva)竇動脈瘤破入右心。一般無紫紺,若在晚期發(fā)生肺動脈高壓,有雙向或右到左分流時,則出現(xiàn)紫紺,又叫晚期紫紺型。
三、右至左分流類。
右心腔或肺動脈內壓力異常增高,血流通過異常通道流入左心腔或主動脈。一般出生后不久即有紫紺,如法洛氏四聯(lián)癥,法洛氏三聯(lián)癥,三尖瓣閉鎖,永存動脈干,大血管錯位,艾森曼格氏綜合征等。