它是一種x連鎖顯性遺傳性疾病,臨床表現(xiàn)如下:
一,出生和生后不久開始發(fā)病。
二,主要發(fā)于女性。
三,可以伴有假性脫發(fā),牙齒以及眼睛缺陷,中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常等。
四,皮膚表現(xiàn)為三種類型,約在出生后的六周內(nèi)發(fā)生,四肢突然的清澈的緊張的大皰,成行排列,在輸液后發(fā)生四肢和軀干上出現(xiàn)不規(guī)則線狀排列的光滑的紅色結(jié)節(jié)和斑塊。歷經(jīng)一年,大部分可以自行消退,也可以存在于數(shù)年,之后軀干、四肢出現(xiàn)不規(guī)則的潑濺樣的或者是渦輪狀的色素沉著。
治療原則:
一、病情可以逐漸緩解直至形成色素異常斑,無需特殊處理。
二、急性期發(fā)生損害時可以使用抗生素控制繼發(fā)皰面的感染,外用保護性的藥物。