問肝豆?fàn)詈俗冃杂心男┏R姴l(fā)癥
病情描述:
肝豆?fàn)詈俗冃杂心男┏R姴l(fā)癥
答醫(yī)生回答
病情分析:
第一點,會出現(xiàn)錐體外系的并發(fā)癥,患者可以出現(xiàn)肢體震顫,運動遲緩,還有些患者會出現(xiàn)舞蹈樣運動。第二點,有可能導(dǎo)致患者出現(xiàn)肝功能損害,甚至導(dǎo)致肝功能衰竭。
意見建議:
建議肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊咭欢ㄒ⒁馔晟沏~藍蛋白化驗,要注意完善肝功能的檢查。平時在飲食上要注意一定不要吃含銅類比較豐富的食物,比如不吃海鮮,不要吃巧克力、堅果等。
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肝硬化有哪些常見并發(fā)癥肝硬化的常見并發(fā)癥有消化道出血、肝性腦病、原發(fā)性肝癌。消化道出血是肝硬化最常見的并發(fā)癥,也是因為食道胃底靜脈曲張破裂而引起了大出血,突然出現(xiàn)大量的嘔血或者黑便,可以在幾天內(nèi)導(dǎo)致失血性休克,甚至危及生命。肝性腦病又叫做肝昏迷,是肝硬化常見的死亡原因。是因為腸道內(nèi)積存的蛋白性的食物被細菌分解,產(chǎn)生了氨和其他的毒物,毒物原本可以在正常的肝臟被解毒,但是因為肝硬化之后,肝臟的解毒能力下降導(dǎo)致有毒物質(zhì)不能被分解,從而造成了腦子的中毒,引起了昏迷。原發(fā)性肝癌,是患者短期內(nèi)出現(xiàn)肝臟的迅速增大,持續(xù)性的肝區(qū)疼痛,腹水檢查為血性的時候,應(yīng)該考慮到的惡性疾病,原發(fā)性肝癌是可以在確診之后通過手術(shù)治療、介入治療以及局部放療等手段進行治療的惡性腫瘤。01:48
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肝豆?fàn)詈俗冃杂心男┏R姴l(fā)癥肝豆?fàn)詈俗冃灾饕奂案?、腦、腎、角膜等臟器,累及部位不同,并發(fā)癥是不同。累及肝臟的并發(fā)癥為肝硬化、腹水、食管靜脈曲張破裂出血、肝性腦病、脾大、脾亢等。累及腦部,主要以殼核表現(xiàn)為主,并發(fā)癥為構(gòu)音障礙、肌張力障礙、姿勢性震顫、錐體系損害癥狀、假性延髓性麻痹等,部分患者可有癲癇發(fā)作。累及腎臟可出現(xiàn)的并發(fā)癥為腎性糖尿、蛋白尿、腎小管性酸中毒等。累及眼睛可出現(xiàn)K-F環(huán)。語音時長 01:21”
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肝豆?fàn)詈俗冃圆l(fā)癥肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呙庖吖δ艿拖?,部分患者有假性延髓麻痹,可能會出現(xiàn)吞咽困難,飲水嗆咳等等,特別是長期臥床的病人,更容易出現(xiàn)墜積性的肺炎,尿路感染,褥瘡,甚至有錐體外系癥狀的患者,行走困難,跌倒而容易出現(xiàn)骨折。如果有病情進展比較快的,可能會出現(xiàn)肝衰竭,肝硬化等等,肝硬化門靜脈壓升高的時候,還會合并胃底靜脈曲張,出現(xiàn)消化道出血,甚至發(fā)生出血性休克,還容易出現(xiàn)由于肝臟的解毒能力下降,而出現(xiàn)肝性腦病,肝腎綜合征,部分患者還由于腦部的損害,出現(xiàn)癲癇,如果有腎臟損害的,可能由于腎小管重吸收功能的障礙,出現(xiàn)氨基酸尿,糖尿,尿的酸化功能缺陷,雖然癥狀不多,但是如果沒有及時的控制加重,而且后期循環(huán)的障礙可能會導(dǎo)致腎功能的衰竭。語音時長 1:34”
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃?/div>病情分析:肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹?,臨床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)?;颊叱S邪l(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議:本病具有明顯的遺傳傾向,所以在生育時必須要慎重,注意產(chǎn)檢,必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。如何診斷肝豆?fàn)詈俗冃?/div>病情分析:第一點,患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點,血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四,陽性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆?fàn)詈俗冃?。意見建議:建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查,要注意早期診斷,早期治療。在治療方面,主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)肝豆核變性多見于青少年,疾病起病比較緩慢,沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀,肢體舞蹈樣,手足徐動樣的動作及肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性姿勢性的震顫,肌強直,運動遲緩,構(gòu)音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢,還有皮質(zhì)小腦,錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異肝豆?fàn)詈俗冃员憩F(xiàn)特點肝豆?fàn)詈俗冃远嗍且娪谇嗌倌?,起病比較緩慢,沒有經(jīng)過治療都會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀,可以有肢體舞蹈樣,手足徐動樣的動作,肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性還有姿勢性的震顫,肌強直運動遲緩,還有構(gòu)音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢還有慌張的步態(tài),還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體健康自測
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