硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特征，并影響到心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。
確切病因不明，所以可引起多器官受累及的復雜的狀況，通常起病隱匿，雷諾現(xiàn)象往往是本病的首發(fā)癥狀，患者還可能出現(xiàn)對稱性手指關節(jié)的腫脹，疼痛，伴有僵硬感。也會出現(xiàn)食管的病變，導致燒心感，夜間胸骨后痛等。也可能出現(xiàn)活動后氣短，咳嗽等癥狀，還可能造成腎性高血壓以及急性腎衰竭。
硬皮病有什么狀況
潘童副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 風濕免疫科
2020-04-16 1679次
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什么叫硬皮病硬皮病是一種以皮膚炎性變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮，為特征的結(jié)締組織病。此病可以引起多系統(tǒng)損害。其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、動脈出現(xiàn)退行性病變外，消化道、肺、心臟和腎等內(nèi)臟器官也可受累。硬皮病主要是以皮膚的硬化為主要表現(xiàn)的，最常見的是指端的硬化，病變之后手指上面皮膚是捏不起來的，還有就是顏面部的硬化，如果你覺得硬化病患者的表情很呆板，就是因為他的皮膚硬化了，顏面部硬化的患者很難出現(xiàn)各種各樣豐富的表情。硬皮病的一個突出的表現(xiàn)是雷諾現(xiàn)象。所謂的雷諾就是手沾涼水以后變白、變紫、變紅會更明顯一些。再有，硬皮病早期患者很可能就會出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化。硬皮病的病因仍不明確，可能在遺傳、環(huán)境因素、病毒感染、化學物質(zhì)如硅等、女性激素、細胞及體液免疫異常等因素作用下，成纖維細胞合成并分泌膠原增加，導致皮膚和內(nèi)臟的纖維化?；瘜W物質(zhì)或病毒感染是影響疾病易感性的環(huán)境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相對危險性增高。
01:55
邱明山
副主任醫(yī)師廈門市中醫(yī)院
2020-01-02 4731次
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硬皮病什么癥狀系統(tǒng)性硬化是一種慢性多系統(tǒng)疾病，初發(fā)癥狀往往是非特異性的，包括雷諾現(xiàn)象、乏力、肌肉骨骼痛。這些癥狀持續(xù)幾周，或幾個月后，才出現(xiàn)其他指征。具有特異性的硬皮病，早期臨床表現(xiàn)是皮膚腫脹增厚，開始于手指和手，皮膚表現(xiàn)出輕微的發(fā)紅和腫脹，一些患者出現(xiàn)紅斑、瘙癢和水腫。手指水腫的早期可能會持續(xù)很長時間。皮膚變化在上肢遠端停止，也可能擴散到前臂、胸部、腹部、背部和面部。隨后出現(xiàn)多種多樣的表現(xiàn)，主要在皮膚、肺、心臟、消化道或腎臟。無雷諾現(xiàn)象的病人中，腎臟受累的危險性增加。根據(jù)皮膚受侵犯的程度，硬皮病可以分為幾種亞型：第一，局限性硬皮病的患者僅遠端肢體皮膚增厚，軀干不受侵犯。CREST綜合征包括鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、食管功能障礙、指端硬化和毛細血管擴張，歸屬于局限性硬皮病范疇。第二，彌漫性硬皮病患者表現(xiàn)為，肢體遠端及近端和、或軀干皮膚增厚。
01:38
邱明山
副主任醫(yī)師廈門市中醫(yī)院
2020-01-02 3305次
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硬皮病臉部狀況是什么硬皮病患者的臉部狀況可由于皮膚的病變而導致局部腫脹，硬化和萎縮，皮膚的病變一般先在手指和臉上出現(xiàn)，早期臉部呈腫脹水腫，還可以伴有皮膚紅斑，以及皮膚瘙癢，逐漸進展就會出現(xiàn)皮膚變厚，發(fā)硬，而且皮膚不易被提起。另外，面部皮膚受損會造成正常面紋的消失，使面容刻板，鼻尖變小，鼻翼萎縮變軟，嘴唇變薄，內(nèi)收，口周有皺褶，張口度變小，又稱為面具臉。這也是硬皮病特征性的表現(xiàn)之一，所以也要及早發(fā)現(xiàn)病變，及早進行治療。語音時長 01:16”
潘童
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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郝曉偉
主治醫(yī)師邯鄲市中心醫(yī)院
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李志明
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劉云濤
副主任醫(yī)師三峽大學附屬仁和醫(yī)院
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伊志強
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劉鳳岐
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院
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