血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,它們共同的特征是活性的凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長(zhǎng),終身具有輕微創(chuàng)傷后的出血傾向,有一些重癥的患者,即使沒(méi)有明顯的外傷,也可以發(fā)生自發(fā)性的出血。
血友病根據(jù)凝血因子缺乏的類(lèi)型不同,可以分為三類(lèi)。血友病甲也稱(chēng)之為血友病A,是指因子Ⅷ促凝成分缺乏癥,它是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病,女性傳遞,男性發(fā)病。出血是血友病甲最主要的表現(xiàn),出血程度以及發(fā)病的早晚與患者血漿中凝血因子Ⅷ的活性水平有關(guān)系,根據(jù)輕重不同可以分為重型,中間型,輕型以及亞臨床型。