骨髓纖維化是骨髓彌漫性纖維組織增生性的病變,伴有髓外造血,主要是在脾臟,也可以在肝和淋巴結(jié)。病程可以長達(dá)十年以上,有進(jìn)行性明顯腫大的脾臟。
因?yàn)樗柰庠煅?,外周血中可以出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞,幼稚紅細(xì)胞以及淚滴樣的的紅細(xì)胞。骨髓常出現(xiàn)干抽,骨髓活檢可以診斷。
骨髓纖維化的患者可以出現(xiàn)骨痛,痛風(fēng)等。有極少數(shù)的患者可能會出現(xiàn)皮膚的癥狀,表現(xiàn)為隆起的痛性斑丘疹,病理為中性粒細(xì)胞浸潤,皮損可以進(jìn)展為大皰或者是膿皮病。皮損相對國內(nèi)比較少見,病理上既不同于白血病,也和感染及血管炎無關(guān)。