系統(tǒng)性硬皮病也稱為系統(tǒng)性的硬化癥,是一種自身免疫性疾病。本病在臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚、纖維化為特征,可以影響全身多個臟器、器官,比如肺臟、心臟、腎臟、胃腸道等。
在臨床表現(xiàn)上最常見的首發(fā)癥狀是出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,以及肢端和面部的腫脹,很少有患者在早期出現(xiàn)臟器受累的表現(xiàn),比如胃燒灼感、吞咽困難、胸悶、氣短等。隨著病情的進展,到了病情的晚期,可以出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化、肺動脈高壓、腎功能衰竭等臟器受累的一些表現(xiàn)。如果患者早期沒有積極的治療,預(yù)后比較差。