血友病是由于凝血因子的缺乏,主要是八因子或九因子的缺乏所造成的一種出血性的疾病,是半性、隱性、遺傳性的疾病。
血友病最主要的臨床癥狀就是出血,出血難止是血友病的重要的一個(gè)臨床表現(xiàn)。出血的嚴(yán)重程度與血漿中凝血因子的水平是相關(guān)的,凝血因子水平越低,出血就越嚴(yán)重。
血友病患者出血的特點(diǎn)主要表現(xiàn)為肌肉出血,可以形成囊腫或甲流,或者是關(guān)節(jié)腔的出血,長期反復(fù)的關(guān)節(jié)腔的出血會造成關(guān)節(jié)炎或者畸形。
內(nèi)臟的出血主要是由消化道的出血、泌尿系的出血或者是致命性的腦出血。
所以說,血友病的患者一旦合并顱內(nèi)出血,由于凝血因子的極度缺乏的情況下,會造成致命性的腦出血。