陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿，是一種冷抗體型自身免疫性溶血性疾病，這種疾病多繼發(fā)于病毒或梅毒感染，抗體是IgG型雙向溶血素，20攝氏度以下時，其吸附于紅細胞上，并固定補體，當復溫至37攝氏度時，補體被迅速激活，導致血管內(nèi)溶血。
臨床表現(xiàn)為遇冷后出現(xiàn)血紅蛋白尿，伴有發(fā)熱、腰背痛、惡心、嘔吐等，反復發(fā)作患者，可以有脾大、黃疸、含鐵血黃素尿等。
陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿的特點有哪些
徐亞光主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科
2018-07-19 1555次
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驗血紅蛋白要空腹嗎檢驗血紅蛋白餐后或空腹均可，不一定需要空腹。血紅蛋白的檢驗是血常規(guī)檢查中非常重要的事項，檢查手段主要是采用比色法?？崭沟难t蛋白相比餐后血紅蛋白具有稍微的差距，但進食以后與空腹測量血紅蛋白從臨床上來講并沒有統(tǒng)計學意義，血紅蛋白基本上變化不大，只是由于患者進食以后涉及到血液的稀釋問題，會稍微出現(xiàn)差距，所以對于餐前或餐后檢查血紅蛋白并沒有嚴格的要求。
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原平
副主任醫(yī)師河北工程大學附屬醫(yī)院
2022-03-15 4633次
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糖化血紅蛋白10%嚴重嗎患者糖化血紅蛋白10%一般較嚴重，一般糖化血紅蛋白在9%以上建議患者用胰島素治療或胰島素加口服藥治療。糖化血紅蛋白表示近三個月的平均血糖數(shù)值，正常值是6.5%，對于孕婦來講要控制在6%甚至在6.5%以下。而糖化血紅蛋白達到10%代表患者近三個月血糖均較高，血管長期泡在高糖濃度的血液當中，會導致動脈硬化的加速出現(xiàn)，可以促使斑塊的形成造成心梗、腦梗等糖尿病的慢性并發(fā)癥。所以糖化血紅蛋白10%需要盡快降血糖，根據(jù)肝腎功能的情況，還有患者的飲食和運動。建議堅持5駕馬車的原則來降糖，即飲食和運動是基礎(chǔ)同時監(jiān)測血糖酌情用藥治療，同時還要接受糖尿病的宣教。
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陳哲
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-07-06 23992次
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什么是陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿首先疾病的名稱也叫陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，簡稱為ph。它是一種獲得性的造血干細胞良性克隆性疾病，由于紅細胞膜有缺陷，紅細胞對于激活補體是異常敏感的。臨床上表現(xiàn)與睡眠有關(guān)，間歇發(fā)作的慢性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿，同時也可以伴有全血細胞減少或者是反復血栓形成。主要的發(fā)病年齡是在二十歲到四十歲之間，男性顯著要多于女性。血紅蛋白尿為首發(fā)的癥狀，約占到四分之一。尿液的外觀是醬油色或者是紅葡萄酒一樣，胸骨后或者是以腹部疼痛，同時伴有發(fā)熱。輕型的血紅蛋白尿僅表現(xiàn)為尿隱血試驗陽性。因為補體的最適的ph值是6.8到7.0，睡眠時候呼吸中樞敏感性是降低的，酸性代謝產(chǎn)物積聚，所以說血紅蛋白尿常常與睡眠是有關(guān)系的。也就是早晨比較重，下午比較輕。此外，感染月經(jīng)、手術(shù)輸血和情緒激動以及服用鐵劑、維生素c，還有阿司匹林等都可以誘發(fā)血紅蛋白尿。語音時長 1:45”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-08 2500次
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什么是陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿是一種很少見的溶血性疾病，它的特點是患者暴露于寒冷環(huán)境后突然發(fā)生大量血管內(nèi)溶血，出現(xiàn)血紅蛋白尿。有關(guān)的抗體是一種免?疫球蛋白G(IgG)，在低溫下能使紅細胞發(fā)生溶血，此由Donath和Landsteiner提出，故稱為“D-L型冷溶血素”。本病可以是特發(fā)性的或繼發(fā)于麻疹、腮腺炎、水痘、流行性感冒、傳染性單核細胞增多癥、梅毒(特別是先天性梅毒)等病毒感染。語音時長 1:01”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-09-05 1999次
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什么是血紅蛋白尿血紅蛋白尿主要是尿液中含有游離的血紅蛋白而沒有紅細胞，或者是僅有少許紅細胞而含有大量游離血紅蛋白的現(xiàn)象，反映了血管內(nèi)有超出正常的溶血，由于尿液中血紅蛋白含量是不等的尿色可以呈紅色,濃茶色，嚴重時還可以呈醬油色。
高振宇
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-11-21 2302次
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血紅蛋白偏高血紅蛋白偏高，我們血常規(guī)當中有一個指標叫血紅蛋白，它是指的我們紅細胞當中，含有的一種蛋白，我們攜帶氧主要是靠這種蛋白來完成的。 血紅蛋白偏高的人，其實往往是有原因的，有很多其實是病理性的，比如說我們長期的老慢支的病人，或者是說長期吸煙，或者是夜里打呼嚕，這樣的情況長期存在的時候，缺氧就會刺激我們的人體，不斷地去生成紅細胞，血紅蛋白就會上升。 血紅蛋白增高的話，其實我們的血黏度會增高，發(fā)生血栓的風險也會增高，因此血紅蛋白升高的時候，一定要找出原因，幫患者解決這個問題，比如說如果他是鼾癥，夜間呼吸睡眠暫停的這樣的人，要去為他解決缺氧的情況，如果說是有呼吸系統(tǒng)的慢性疾病，也要盡量去控制，此外如果說血紅蛋白明顯增高，已經(jīng)有了血栓風險，還要盡可能的去藥物干預，比如說去口服一些阿司匹林，甚至部分時候需要采用抗凝治療，或者是去除紅細胞這樣的治療，來減少并發(fā)癥。
陳玉
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-14 10604次
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的治療方法有哪些這種疾病的治療方法主要包括以下四個方面：一、支持對癥治療，包括輸血、雄激素治療以及補充鐵劑治療。二、控制溶血發(fā)作，包括應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，口服或靜脈輸注碳酸氫鈉，以及應(yīng)用抗氧化藥物和抗補體單克隆抗體等。三、血栓形成的仿制，對于發(fā)生血栓的患者應(yīng)當給予抗凝治療。四、異基因造血干細胞移植治療，是目前唯一可能治
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-01-24 299次
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿與失眠有一種最容易發(fā)生在睡眠中的疾病叫做陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，它是細胞膜獲得缺陷性引起的激活補體敏感的一種慢性血管內(nèi)溶血，它的臨床表現(xiàn)和睡眠是有關(guān)的，間歇發(fā)作的血紅蛋白尿為特征，伴有這個全血細胞的減少和反復血栓形成。這個病初次發(fā)作的時候，患者的年齡大約在二十到四十歲之間，男女都會可能得病，它是因為血液當
李蓉蓉
主治醫(yī)師上海市精神衛(wèi)生中心
2022-04-08 162次
