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• 如何看待骨髓纖維化？

  骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細胞、血小板、白細胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長紅細胞，叫真性紅細胞增多癥；只長白細胞，叫慢性粒細胞白血??；還有一種是長血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現(xiàn)貧血、白細胞減少和血小板減少，會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。

  

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  韓冰 主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 14997次

• 骨髓纖維化的并發(fā)癥有哪些？

  骨髓纖維化的并發(fā)癥有很多，長期的臨床表現(xiàn)是發(fā)燒、皮疹、肝脾腫大。有的人會出現(xiàn)體重下降，這是在增殖期血細胞多的時候，很多人的表現(xiàn)是血栓形成，容易長血栓。另外脾臟很大，有些壓迫的癥狀，髓纖維化發(fā)展到終末期，血細胞減少，會出現(xiàn)跟再障類似的表現(xiàn)，出現(xiàn)貧血白細胞減少和血小板減少，出現(xiàn)感染出血的情況。還有一些病人，會出現(xiàn)繼發(fā)的白血病，在骨髓纖維化之后，有些人會轉(zhuǎn)變成急性白血病，出現(xiàn)白血病相關的一些表現(xiàn)。

  

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  韓冰 主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 7010次

• 原發(fā)性骨髓纖維化癥是否屬于惡性
  骨髓纖維化是一類起源于骨髓造血干細胞的血液系統(tǒng)疾病，早期是以三系血細胞升高，并且以脾臟腫大為主要的臨床表現(xiàn)，它有高風險的像急性白血病，骨髓增生異常綜合征等惡性血液病進展的可能。骨髓纖維化是否屬于惡性血液病，主要看病情的進展程度，在代償期也就是早期，由于病情進展的比較緩慢，患者一般癥狀不太明顯，在臨床上通過藥物治療可以控制患者的血細胞的瘋狂的生長。此時不屬于惡性，但是在晚期往往由于三系血細胞減少，纖維組織取代了正常造血組織，患者通常會出現(xiàn)嚴重的三系血細胞減低，而且此時的骨髓纖維化有很大一部分都會向急性白血病轉(zhuǎn)換，惡性程度就比較高。
  語音時長 1:24”
  鄭永亮 主治醫(yī)師井岡山大學附屬醫(yī)院

  2019-02-20 2272次

• 原發(fā)性骨髓纖維化癥應注意什么
  原發(fā)性骨髓纖維化的病人，在早期應該要注意多喝水，適當?shù)倪M行體育運動，因為早期的原發(fā)性骨髓纖維化，主要是以骨髓增生為主，患者的白細胞、紅細胞和血小板，都會不同程度的升高。此時特別容易出現(xiàn)心腦血管的梗死事件發(fā)生，因此應該適當?shù)淖⒁夂人瓦m當?shù)倪\動，去稀釋升高的血細胞，然后改善患者的微循環(huán)，從而預防心腦血管疾病的發(fā)生。而原發(fā)性骨髓纖維化，晚期的病人應該要注意個人衛(wèi)生，避免劇烈的運動，因為晚期的骨髓纖維化，主要是正常的造血組織被纖維組織取代，進而導致患者的造血功能衰竭，引起患者血細胞減低。如果白細胞在減低的情況下，特別容易招外界的感染，所以患者應該要注意個人衛(wèi)生，而血小板減低的情況下，患者會合并有出血的疾病發(fā)生。因此要避免劇烈運動，避免運動帶來的外傷，所致的出血性疾病的可能。
  語音時長 1:25”
  鄭永亮 主治醫(yī)師井岡山大學附屬醫(yī)院

  2019-03-01 1474次

• 什么是原發(fā)性骨髓纖維化癥
  病情分析：原發(fā)性骨髓纖維化癥是一種慢性克隆性髓系疾病，是病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生癥，是骨髓增殖性腫瘤的一種。主要表現(xiàn)為骨髓中巨核細胞和粒細胞顯著增生伴反應性纖維結締組織沉積，伴髓外造血。臨床特點是起病緩慢，脾常明顯腫大，外周血中出現(xiàn)幼紅和幼粒細胞，骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。意見建議：原發(fā)性骨髓纖維化癥目前缺少特效的治療措施，應根據(jù)骨髓纖維組織增生的程度及臨床表現(xiàn)給予相應的措施，主要治療方法為藥物治療、手術治療。治療目的主要是改善骨髓的造血功能，糾正貧血、出血，緩解脾大所導致的壓迫性癥狀，從而改善患者的生活質(zhì)量。
  周恩昌 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2023-10-25 1402次

• 原發(fā)性骨髓纖維化癥的癥狀
  病情分析：會有貧血、脾臟腫大、出血等癥狀。原發(fā)性骨髓纖維化癥可能跟基因突變、細胞因子異常釋放等因素有關。該病患者會出現(xiàn)貧血、脾臟腫大、出血、全身腫大等臨床表現(xiàn)，其中貧血可導致乏力、呼吸困難、心悸，脾臟腫大是該病最常見的癥狀之一。意見建議：建議要及時去醫(yī)院進行骨髓穿刺、活檢、分子生物學等檢查，檢查之后再進行相應治療，治療后也要定期進行復查等。
  殷立東 主治醫(yī)師中國人民解放軍第二〇三醫(yī)院

  2023-10-26 1201次

• 原發(fā)性骨髓纖維化癥應注意什么
  原發(fā)性骨髓纖維化的病人，在早期應該要注意多喝水，適當?shù)倪M行體育運動，因為早期的原發(fā)性骨髓纖維化，主要是以骨髓增生為主，患者的白細胞、紅細胞和血小板，都會不同程度的升高。此時特別容易出現(xiàn)心腦血管的梗死事件發(fā)生，因此應該適當?shù)淖⒁夂人瓦m當?shù)倪\動，去稀釋升高的血細胞，然后改善患者的微循環(huán)，從而預防心腦血
  徐寧 主治醫(yī)師中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 99次

• 原發(fā)性骨髓纖維化后期癥狀
  原發(fā)性骨髓纖維化，是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，是一種起源于造血干細胞的惡性克隆性疾病，其表現(xiàn)為不同程度的血細胞減少或者增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細胞、淚滴狀紅細胞，骨髓纖維化伴髓外造血，從而導致肝脾腫大。其常見的臨床表現(xiàn)為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕，并伴有骨骼疼痛和出血
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-01-24 112次