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• 如何看待骨髓纖維化？

  骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細胞、血小板、白細胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長紅細胞，叫真性紅細胞增多癥；只長白細胞，叫慢性粒細胞白血??；還有一種是長血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現(xiàn)貧血、白細胞減少和血小板減少，會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。

  

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  韓冰 主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 14988次

• 轉(zhuǎn)肽酶142是肝纖維化嗎

  轉(zhuǎn)肽酶142并不提示患者一定有肝臟纖維化，轉(zhuǎn)肽酶主要是反映肝臟功能的其中一項指標，但并不是主要指標。一般轉(zhuǎn)肽酶在脂肪肝、酒精性肝病、膽汁淤積性肝病，以及和骨代謝相關(guān)疾病中，會出現(xiàn)升高。在臨床上最為常見的是脂肪肝、酒精性肝病。女性一定要排除，是否有原發(fā)性膽汁淤積性膽管炎。根據(jù)轉(zhuǎn)肽酶的數(shù)值，不能判斷患者是否有肝臟纖維化。肝臟纖維化的診斷，我們需要有患者的癥狀、體征，要結(jié)合生化、血常規(guī)、凝血，同時很重要的一點就是影像學，包括腹部超聲、肝臟瞬時彈性測定，以及腹部CT，甚至我們還要進行肝臟組織活檢，進行病理檢查，判斷患者是否有肝臟纖維化。

  

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  張媛媛 副主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院

  2021-02-01 2972次

• 骨髓纖維化轉(zhuǎn)白血病概率
  骨髓纖維化是骨髓增殖性腫瘤的一種，主要表現(xiàn)為骨髓中巨核細胞和粒細胞顯著增生伴反應性纖維結(jié)締組織沉積，同時有髓外造血的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)常起病緩慢，脾臟明顯腫大，外周血中可以出現(xiàn)幼稚的粒細胞和幼稚的紅細胞，骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽和骨髓增生減低的現(xiàn)象。骨髓纖維化的病人中位生存時間大概是3.5到5.5年，十年生存率大概不到20%。骨髓纖維化的患者常見的死亡原因是感染，出血，心功能不全，脾切除術(shù)相關(guān)并發(fā)癥，以及向白血病的轉(zhuǎn)化。大概有20%的骨髓纖維化的患者會在10年內(nèi)發(fā)生白血病的轉(zhuǎn)化。
  語音時長 01:13”
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-07-01 2281次

• 骨髓纖維化轉(zhuǎn)白血病能活多久
  骨髓纖維化轉(zhuǎn)白血病他一般存活時間是非常短，少數(shù)的患者可以在一年之內(nèi)出現(xiàn)死亡。這類患者多數(shù)起病是比較緩慢，病程可以長達30年，早期可以沒有任何癥狀，其后可以逐漸出現(xiàn)疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短這些虛弱癥狀以及腹痛，腹部包塊，骨痛，黃疸等。疾病多數(shù)是比較緩慢的，可以逐漸出現(xiàn)一些關(guān)節(jié)性的疼痛，腎絞痛，發(fā)熱，左上腹不適，沉重的壓迫感或疼痛，晚期可以出現(xiàn)嚴重的貧血和出血的癥狀。對于這類患者我們一定要盡早的進行治療，早期可以應用自己骨髓造血的藥物，隨著疾病的發(fā)展脾臟可以逐漸的腫大，腫大的脾臟我們可以進行切脾，對于伴有原發(fā)性的一些門脈高壓，甚至有頑固的溶血型患者也可以考慮切脾治療。
  語音時長 01:31”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-05-26 4660次

• 原發(fā)性骨髓纖維化是白血病嗎
  原發(fā)性骨髓纖維化不是白血病。原發(fā)性骨髓纖維化是骨髓衰竭性疾病，是一種慢性骨髓增殖性疾病。白血病是造血干細胞的惡性克隆性疾病，是一種常見的惡性血液病，俗稱血癌。兩者可以有相似的臨床表現(xiàn)，但不是同一種疾病。骨髓穿刺術(shù)行骨髓相關(guān)檢查可以鑒別。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-02-10 2404次

• 白血病會不會引起骨髓纖維化
  會引起骨髓纖維化，它是一種起源于骨髓多能干細胞的惡性增生性疾病，表現(xiàn)為骨髓祖細胞池的擴張和骨髓祖細胞的過度生長。后期不會發(fā)展成白細胞，因為兩者的發(fā)病機理不一樣，但會出現(xiàn)造血細胞、脾臟、肝臟等骨髓外造血組織相對減少的現(xiàn)象。期間要好好休息，多多配合醫(yī)生，不要吃油膩辛辣的食物，多吃水果蔬菜，例如菠菜，這同時也要保持一個很好的心情，不要給自己施加壓力。
  陳玉 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2019-01-16 1701次

• 骨髓纖維化轉(zhuǎn)白血病能活多久
  骨髓纖維化轉(zhuǎn)白血病他一般存活時間是非常短，少數(shù)的患者可以在一年之內(nèi)出現(xiàn)死亡。這類患者多數(shù)起病是比較緩慢，病程可以長達30年，早期可以沒有任何癥狀，其后可以逐漸出現(xiàn)疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短這些虛弱癥狀以及腹痛，腹部包塊，骨痛，黃疸等。疾病多數(shù)是比較緩慢的，可以逐漸出現(xiàn)一些關(guān)節(jié)性的疼痛，腎絞痛，發(fā)熱
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-01-24 309次

• 骨髓纖維化轉(zhuǎn)白血病如何治療
  骨髓纖維化尤其是在失代償期，由于基因突變的頻率比較高，有部分失代償期的骨髓纖維化患者會轉(zhuǎn)變成為白血病，一旦已經(jīng)轉(zhuǎn)變成為白血病，對它的治療就要嚴格按照白血病的治療進行。臨床上常常是通過聯(lián)合化療進行治療，通過多種化療藥物聯(lián)合在一起對體內(nèi)的白血病細胞進行攻擊，從而控制白血病細胞的增長速度，減少白血病細胞的
  徐寧 主治醫(yī)師中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 171次