一般來(lái)說(shuō),原發(fā)性膽汁性肝硬化是自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的,典型的原發(fā)性膽汁性肝硬化患者組織病理學(xué)表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性非化膿性,以小膽管破壞為主的膽管炎和肉芽腫性膽管炎。
周圍有淋巴細(xì)胞,漿細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。另外肝實(shí)質(zhì)可以出現(xiàn)碎屑狀壞死,患者可以出現(xiàn)慢性膽汁淤積,肝纖維化,當(dāng)疾病進(jìn)展至肝硬化時(shí),肝小葉結(jié)構(gòu)破壞,匯管區(qū)纖維間隔延伸相互連接,纖維組織向小葉內(nèi)延伸分割,形成假小葉,和大小不等的再生結(jié)節(jié),肝細(xì)胞呈局灶性壞死。