這種疾病的中位存活期大約在十年左右，存活時間的長短主要是取決于三個方面：
一、患者對補體敏感的細胞數(shù)量。
二、骨髓增生不良的程度。
三、血栓形成的程度和頻度，腦血管意外，腎衰竭轉(zhuǎn)變成急性白血病或再生障礙性貧血可以導致病人死亡，少數(shù)的病人可以轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化癥或者疾病隨著時間而減輕，達到不同程度的緩解。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的預后如何
王停停主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 重癥醫(yī)學科
2018-07-13 2235次
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糖化血紅蛋白5.8正常嗎糖化血紅蛋白5.8%一般是正常的，糖化血紅蛋白的正常范圍是4~6%，這是化驗室給出的標準，如果化驗室經(jīng)過了國家的標準認定，同時其儀器設(shè)備和試劑都是符合要求的，在實驗室所做出的糖化血紅蛋白5.8%的結(jié)果就是在正常范圍之內(nèi)。在解讀5.8%糖化血紅蛋白是否正常的時候，還要考慮到一些特殊的因素。比如患者是嚴重貧血的患者，或者是患者患有血液病同時合并了糖尿病，血紅蛋白只有50克每升，如果此時糖化血紅大概5.8%，就意味著糖化血紅蛋白水平可能是異常的。還有一種血液病叫做紅細胞增多癥，這種病人的體內(nèi)血紅蛋白和血紅蛋白的數(shù)量是明顯的增高，即使病人糖化血紅蛋白的水平在4~6%之間，也可能是異常的糖化血紅蛋白。所以，對于糖化血紅蛋白是5.8%通常情況下是正常的，其是在正常范圍之內(nèi)的。但是對于嚴重的貧血患者或者是有紅細胞增多癥的特殊血液病患者，要區(qū)分對待。
02:06
王德峰
主任醫(yī)師河北工程大學附屬醫(yī)院
2022-03-15 17918次
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糖化血紅蛋白7.0%正常嗎糖化血紅蛋白7.0%一般是不正常的，糖化血紅蛋白6.5%或小于6.5%稱為正常。但是目前由于檢測糖化血紅蛋白各個實驗室標準不一樣、試劑盒不一樣，所以不能將糖化血紅蛋白作為檢測糖尿病的金標準。往往是以喝糖水實驗作為檢測糖尿病的金標準。如果喝糖水實驗空腹血糖大于等于7.0mmol/l，喝糖水兩個小時的血糖大于等于11.1mmol/l，稱為糖尿病。如果空腹血糖小于6.1mmol/l，喝糖水兩個小時的血糖小于7.8mmol/l，稱為正常血糖。如果空腹血糖在6.1~7.0mmol/l之間，喝糖水兩個小時的血糖在7.8~11.1mmol/l，稱為糖耐量異常。對于診斷糖尿病的患者，年輕患者需要將糖化血紅蛋白控制在6.5%，對于老年糖尿病的患者需要將糖化血紅蛋白控制在7%左右。
01:53
陳哲
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-06-29 18682次
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性血紅蛋白尿也就是PNH，是一種造血干細胞的良性克隆性疾病。它主要是由于獲得性的細胞膜缺陷導致的慢性溶血性疾病，常常在睡眠時發(fā)作，而且加重，表現(xiàn)為慢性血管內(nèi)溶血，血細胞減少和血栓形成，臨床上一般是慢性過程，終末生存期大約十年左右，極少一部分患者可以轉(zhuǎn)化為急性白血病和骨髓增生異常綜合征等。臨床表現(xiàn)一般情況較高，起病比較隱秘，病程比較長，病情可以輕重不一，有的患者特別是男性青年患者。無明顯原因的出現(xiàn)貧血，進一步檢查發(fā)現(xiàn)尿中潛血也是陽性的，在檢查紅細胞CD55，CD59檢查發(fā)現(xiàn)為異常，可以考慮為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。語音時長 1:37”
王艷軍
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-24 12033次
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿特點陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是由于紅細胞膜上缺乏抑制補體激活和膜反應(yīng)性溶解的蛋白質(zhì)素導致的，患者體內(nèi)紅細胞分兩群，一群正常，一群是對補體敏感的細胞PNH細胞，PNH細胞按補體敏感的程度分為三型。I型與正常人相同，Ⅱ型是正常紅細胞的3~5倍，Ⅲ型是15-25倍，Ⅲ型紅細胞的數(shù)量決定了血紅蛋白尿發(fā)作的頻度。臨床表現(xiàn)血紅蛋白尿、貧血、感染和出血，再就是血栓形成。實驗室檢查方面包括血象、骨髓象、溶血性檢查、尿液檢測、特異性血清學實驗，還有流式細胞術(shù)測定CD55和CD59。如果是臨床表現(xiàn)符合，并且酸溶血、蔗糖溶血率、蛇毒因子溶血或尿含鐵血黃素實驗當中，有任何兩項陽性或有確定的CD55和59表達下降的時候，可以確定診斷。語音時長 1:35”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-31 3256次
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什么是血紅蛋白尿血紅蛋白尿主要是尿液中含有游離的血紅蛋白而沒有紅細胞，或者是僅有少許紅細胞而含有大量游離血紅蛋白的現(xiàn)象，反映了血管內(nèi)有超出正常的溶血，由于尿液中血紅蛋白含量是不等的尿色可以呈紅色,濃茶色，嚴重時還可以呈醬油色。
高振宇
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-11-21 2302次
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血紅蛋白偏高血紅蛋白偏高，我們血常規(guī)當中有一個指標叫血紅蛋白，它是指的我們紅細胞當中，含有的一種蛋白，我們攜帶氧主要是靠這種蛋白來完成的。 血紅蛋白偏高的人，其實往往是有原因的，有很多其實是病理性的，比如說我們長期的老慢支的病人，或者是說長期吸煙，或者是夜里打呼嚕，這樣的情況長期存在的時候，缺氧就會刺激我們的人體，不斷地去生成紅細胞，血紅蛋白就會上升。 血紅蛋白增高的話，其實我們的血黏度會增高，發(fā)生血栓的風險也會增高，因此血紅蛋白升高的時候，一定要找出原因，幫患者解決這個問題，比如說如果他是鼾癥，夜間呼吸睡眠暫停的這樣的人，要去為他解決缺氧的情況，如果說是有呼吸系統(tǒng)的慢性疾病，也要盡量去控制，此外如果說血紅蛋白明顯增高，已經(jīng)有了血栓風險，還要盡可能的去藥物干預，比如說去口服一些阿司匹林，甚至部分時候需要采用抗凝治療，或者是去除紅細胞這樣的治療，來減少并發(fā)癥。
陳玉
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-14 10604次
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿與失眠有一種最容易發(fā)生在睡眠中的疾病叫做陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，它是細胞膜獲得缺陷性引起的激活補體敏感的一種慢性血管內(nèi)溶血，它的臨床表現(xiàn)和睡眠是有關(guān)的，間歇發(fā)作的血紅蛋白尿為特征，伴有這個全血細胞的減少和反復血栓形成。這個病初次發(fā)作的時候，患者的年齡大約在二十到四十歲之間，男女都會可能得病，它是因為血液當
李蓉蓉
主治醫(yī)師上海市精神衛(wèi)生中心
2022-04-08 162次
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿與失眠的區(qū)別有一種最容易發(fā)生在睡眠中的疾病叫做陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，它是細胞膜獲得缺陷性引起的激活補體敏感的一種慢性血管內(nèi)溶血，它的臨床表現(xiàn)和睡眠是有關(guān)的，間歇發(fā)作的血紅蛋白尿為特征，伴有這個全血細胞的減少和反復血栓形成。這個病初次發(fā)作的時候，患者的年齡大約在二十到四十歲之間，男女都會可能得病，它是因為血液當
林偉成
副主任醫(yī)師廣州醫(yī)科大學附屬腦科醫(yī)院
2022-04-08 103次
