所謂的骨硬化病，又稱大理石骨癥，或成為原發(fā)性脆骨硬化癥，是一種少見的全身性骨結構發(fā)育異常的先天性疾病。顱骨為好發(fā)部位之一，骨質極為密，并失去原來的結構，猶如大理石。但骨脆性增加，容易發(fā)生骨折，尚可伴有貧血、眼的萎縮或者耳聾等情況。
一般認為絕大多數(shù)病人在出生之前既有病變，根據(jù)臨床表現(xiàn)可以分為惡性及良性兩種。前者常為死產(chǎn)或者出生后死于貧血，預后是非常差的，這就是臨床上對于骨硬化病定義。
骨硬化病是什么病
程斌主治醫(yī)師
濟南市中西醫(yī)結合醫(yī)院 骨科
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金永健
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什么是骨硬化病所謂的骨硬化病又稱為大理石骨癥，是一種少見的全身骨結構發(fā)育異常的先天性疾病。主要表現(xiàn)為骨質密度增高，脆性增加，還會導致肢體易發(fā)生骨折，并伴有貧血，耳聾，眼萎縮等并發(fā)癥。骨硬化病分為良性和惡性，一般惡性預后相對較差，很多患兒在出生以后會死于貧血或者是有死胎的情況。大多數(shù)石骨癥是發(fā)生在幼年，會導致發(fā)育遲緩以及引發(fā)腦積水，面神經(jīng)麻痹，聽力下降，顱骨硬化，并且會出現(xiàn)造血障礙，引發(fā)貧血，肝脾淋巴結腫大。語音時長 01:23”
王富
主治醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結合醫(yī)院
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什么是骨硬化病所謂的骨硬化病，又稱為大理石骨癥，是一種少見的全身性骨結構發(fā)育異常的先天性疾病，后好發(fā)于顱腦部位，會導致骨質極為致密，并失去原來的結構，還會出現(xiàn)貧血，眼萎縮，耳聾等情況，并且骨硬化病以后會導致骨質部位脆性增加，很容易出現(xiàn)骨折情況，所以在出現(xiàn)骨硬化病情況以后，一定要積極的就診，對癥治療。主要是控制感染，再出現(xiàn)貧血情況時要輸血治療，并要加強護理，防止出現(xiàn)病理性骨折情況，一般在發(fā)生骨硬化病情況以后，可以應用糖皮質激素類藥物治療來緩解骨硬化病癥狀。語音時長 01:10”
王富
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關景濤
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未東興
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主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
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