皮肌炎晚期不一定就是肺動(dòng)脈高壓,一部分患者可以出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn),大多數(shù)皮肌炎患者到了晚期,是表現(xiàn)為肌肉的萎縮,出現(xiàn)四肢肌肉的無(wú)力,患者生活不能自理。
而肺動(dòng)脈高壓只是皮肌炎患者晚期一個(gè)臟器受累的表現(xiàn),并不是所有的患者都會(huì)出現(xiàn),有的患者可以表現(xiàn)為心臟受累,出現(xiàn)心力衰竭,或者是心律紊亂,心功能不全等。
而肺動(dòng)脈高壓是皮肌炎患者累及到肺臟,由于出現(xiàn)了肺小動(dòng)脈壁的增厚,管腔狹窄,或者是由于嚴(yán)重的肺間質(zhì)纖維化繼發(fā)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的改變。不同的皮肌炎患者,他的晚期并發(fā)癥并不一樣,還有一部分患者,尤其是50歲以上的患者,他可能會(huì)并發(fā)惡性腫瘤,比如肺癌,胃癌或者乳腺癌,鼻咽癌等,還有一部分患者可能并發(fā)腎臟損害,出現(xiàn)局灶性增值性腎小球腎炎,嚴(yán)重的患者可以出現(xiàn)腎功能不全。