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范可尼綜合征有哪些常見并發(fā)癥

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醫(yī)生主講實錄

范可尼綜合征的常見并發(fā)癥有腎結石、腎性骨病包括骨軟化、纖維性骨炎等、繼發(fā)性甲旁腺功能亢進、急性或慢性腎功能不全、腎性貧血、腎性尿崩癥、感染、發(fā)育障礙、營養(yǎng)不良,以及免疫功能下降、神志障礙、肌肉萎縮等。其中發(fā)育障礙中以生長遲緩在兒童中常見,是代謝性酸中毒、生長激素不足、骨骼發(fā)育遲緩、營養(yǎng)不良等多種因素作用的結果。

腎性骨病是由于Ⅱ型腎小管酸中毒與范可尼綜合征的同時存在,故該型腎小管酸中毒患者多有低磷血癥;而代謝性酸中毒又往往伴有負鈣平衡,因而一般鈣、磷缺乏同時存在,故更加易于發(fā)生腎性骨營養(yǎng)不良,以骨軟化多見。腎性尿崩癥主要由于遠端腎小管、集合管器質性或功能性損害,常與長期低鉀血癥有關,造成ADH受體或受體后障礙所致。此時,ADH水平正?;蛟龈?,但遠端腎小管、集合管上皮細胞則對ADH的作用表現(xiàn)出抵抗或不敏感,因而造成水重吸收減少,尿量過度增加,表現(xiàn)為多尿、煩渴、多飲、食欲減退、煩躁、失眠、體重下降、脫水等。

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