法洛氏四聯(lián)癥是一種常見的先天性心臟畸形,是兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位,多數(shù)法洛氏四聯(lián)癥病例出生時體循環(huán)血氧飽和度,這種情況無需治療,但低血氧逐步進(jìn)展,當(dāng)只循環(huán)血氧飽和度降至75%到80%時,就必須手術(shù)干預(yù)。
手術(shù)指征通常認(rèn)為是缺氧發(fā)作的出現(xiàn),比如紫紺是本病最突出的癥狀,多在嬰兒時期就有紫紺,但在出生后早期幾個月中可能因存在動脈導(dǎo)管未閉而不明顯或僅在哭鬧時出現(xiàn),兩個月至兩歲的嬰幼兒勞累或哭鬧后,也可能會發(fā)生氣喘和陣發(fā)性呼吸困難,兒童常有蹲踞現(xiàn)象,這些都是缺氧發(fā)作的表現(xiàn),一旦出現(xiàn)這些癥狀就應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)治療。
只要癥狀出現(xiàn),無論是嬰幼兒期還是新生兒期,都可以開展手術(shù)治療,無癥狀的擇期手術(shù)病人建議在一至二歲進(jìn)行手術(shù)治療,早期手術(shù)有利于保護(hù)左右心室的功能,促進(jìn)肺動脈,特別是周圍肺動脈的發(fā)育和生長,減少慢性缺氧對心臟神經(jīng)系統(tǒng)等臟器的損害。