原發(fā)性膽汁性肝硬化多見于中年婦女，起病比較緩慢，主訴皮膚瘙癢伴有或不伴有黃疸，體檢可以看到肝脾的腫大，實(shí)驗(yàn)室檢查符合膽汁淤積型黃疸，血清AMA陽性，滴度常在1比128以上，具有特征性的意義或伴有血清IGM升高，肝活檢符合相關(guān)的組織學(xué)改變，確診為原發(fā)性膽汁性肝硬化。
原發(fā)性和繼發(fā)性膽汁性肝硬化都可以出現(xiàn)黃色瘤，發(fā)病在三十到五十歲之間，幾乎全都是女性。
原發(fā)性膽汁性肝硬化的臨床特點(diǎn)
于姍主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科
2018-07-06 1787次
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原發(fā)性膽汁性肝硬化有什么特點(diǎn)自身免疫性肝病還有另外一個(gè)名字叫原發(fā)性膽汁性肝硬化，也可以叫原發(fā)性膽汁性膽管炎，我們把它簡稱為PPC。這個(gè)病人自身抗體不是表現(xiàn)為自身免疫性肝炎的抗線粒體抗體的陽性，或者其他剛才我們說的抗平滑肌抗體或者抗肝腎微粒體抗體的陽性。而是表現(xiàn)在一個(gè)特異性的抗體，我們叫抗線粒體抗體的陽性。特別是抗線粒體抗體MR亞型的陽性，是診斷這個(gè)病特異性的抗體。這個(gè)病的特點(diǎn)它除了有這個(gè)可以表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶的升高以外，區(qū)別于自身免疫性肝炎的一個(gè)特殊的球蛋白的升高，它是表現(xiàn)為IGM升高為主。除了IGM升高以外它還有一個(gè)自身抗體的AM陽性，和一個(gè)肝功能異常表現(xiàn)，是以堿性磷酸酶升高，AIP升高為特征這樣一個(gè)表現(xiàn)。
01:29
周桂琴
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院
2018-05-24 6426次
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原發(fā)性膽汁性肝硬化的治療有哪些特點(diǎn)針對原發(fā)性膽汁性肝硬化這個(gè)病，我們說糖皮質(zhì)激素或者免疫制劑，它效果是不好的。那么這樣的病人，我們推薦用什么呢？我們推薦用UDCA，就是優(yōu)斯福去治療。面對這樣的病人，我們可以根據(jù)公斤體重去算一下他需要多大劑量的優(yōu)斯福，進(jìn)行長期的治療。一部分病人是獲益的，而糖皮質(zhì)激素和免疫制劑對這些病人可能是無效的。這是針對原發(fā)性膽汁性肝硬化的病人。那么針對原發(fā)性硬化性膽管炎的病人，我們可以試著去推薦UDCA，也就是優(yōu)斯福去治療。但是對這些病人來說可能UDCA的療效是不好，那么可能糖皮質(zhì)激素和免疫制劑對他們來說也是療效不好的。一般來說，我們針對原發(fā)性膽汁性肝硬化的病人是不推薦用糖皮質(zhì)激素和免疫制劑去治療的。
01:20
周桂琴
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院
2018-05-24 6339次
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原發(fā)性膽汁性肝硬化原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種成年人慢性進(jìn)行性膽汁淤積性的肝病，以肝內(nèi)進(jìn)行性非化膿性小膽管破壞，伴有門靜脈炎癥和纖維化為特點(diǎn)的。絕大多數(shù)患者的抗線粒體抗體是陽性的，在臨床表現(xiàn)方面有一部分沒有臨床癥狀，有癥狀的通常是表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性的膽汁淤積，主要表現(xiàn)是黃疸或者是有沒有伴有黃疸的瘙癢或者是非特異的癥狀比如乏力，右上腹疼痛以及肝硬化失代償，比如腹水，靜脈曲張等等。體檢可以發(fā)現(xiàn)皮膚色素沉著，瘙癢，黃斑瘤等等這些情況，這就是一些并發(fā)癥比如骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏、高膽固醇血癥、脂肪瀉、進(jìn)展性肝病等等。語音時(shí)長 1:16”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-06-23 4052次
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原發(fā)性膽汁性肝硬化原發(fā)性膽汁性肝硬化是指與其他免疫性疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，干燥綜合征、硬皮病、病慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等并存。多見于中年婦女，起病比較隱匿，過程比較緩慢，體重多有明顯的下降，10%的患者可無明顯的癥狀，注意與繼發(fā)性膽汁性肝纖維化，以及它引起的肝硬化，出現(xiàn)的黃疸進(jìn)行鑒別。本病原因不明，慢性進(jìn)行性膽汁性肝病，可能與自身免疫有關(guān)，關(guān)于原發(fā)性膽汁肝硬化的檢查，首先需要檢查血脂，總膽紅素等指標(biāo)轉(zhuǎn)氨酶，血中性粒細(xì)胞抗體陽性，igm抗體，凝血酶原時(shí)間，影像學(xué)可以完善，上腹部核磁共振及ct檢查。語音時(shí)長 1:38”
趙維波
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-07 4212次
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原發(fā)性膽汁性肝硬化遺傳嗎病情分析：原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，不屬于遺傳病，需要完善自身免疫性肝病抗體和肝活檢來確診，還需要定期復(fù)查肝功能，此類肝病患者需要長期服用熊去氧膽酸膠囊和免疫抑制劑治療。意見建議：平常要注意休息，清淡飲食為主，適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，多吃維生素類食物，有利于疾病改善。如果出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高，還需要服用保肝降酶藥物治療，比如復(fù)方甘草酸苷片、雙環(huán)醇等。
黃津
主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院
2020-07-07 1704次
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原發(fā)性膽汁性肝硬化會(huì)傳染嗎原發(fā)性膽汁性肝硬化屬于自身免疫性肝病的一種，不具有傳染性，本病的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，早期臨床表現(xiàn)隱匿，早期不育診斷，一旦出現(xiàn)癥狀往往已經(jīng)發(fā)生一定程度的肝硬化，病變一般會(huì)累積單管兒，不是由于病原體感染所引起的，不具有傳染性。
馮磊
主治醫(yī)師河南大學(xué)第一附屬醫(yī)院
2018-11-28 3104次
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原發(fā)性膽汁性淤積肝硬化有什么特點(diǎn)原發(fā)性膽汁性淤積肝硬化在早期的時(shí)候的特點(diǎn)是會(huì)出現(xiàn)輕度疲勞和間歇性瘙癢的癥狀。到了黃疸期的時(shí)候，皮膚的顏色會(huì)變黃，病情加重，甚至出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、骨骼軟化的情況。在后期的時(shí)候肝功能會(huì)衰竭，靜脈曲張破裂，甚至影響生命。肝硬化通常都是由于慢性肝炎發(fā)展而來的，所以在肝炎期間就要進(jìn)行積極的抗炎治療，使其快速痊愈，
王東
主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
2024-10-24 0次
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原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化，它最主要的特點(diǎn)是自身免疫性的疾病，它是由于自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進(jìn)行性的膽汁淤滯性的肝病，主要的表現(xiàn)就是，肝腫大并且肝臟是墨綠色的，隨著疾病的進(jìn)展可能會(huì)進(jìn)展成結(jié)節(jié)狀。在臨床上多數(shù)發(fā)生于，中年女性身上大約85%左右的患者，疾病是四十歲到六十歲左右，而且歐美國家的發(fā)病率明顯的高于
方霖
主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
2022-01-24 268次
