一般來說肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥是一種吸煙相關性間質性肺炎,多發(fā)生于成年人,臨床比較罕見。特征性病理改變?yōu)橐猿始氈夤苤行姆植嫉睦矢駶h斯細胞滲出形成肉芽腫,機化形成新型纖維化病灶伴囊腔形成。
一般來說這種疾病起病較為隱匿,患者可以表現(xiàn)為咳嗽和呼吸困難,約有1/4為胸部影像學偶爾發(fā)現(xiàn),也有部分患者因為發(fā)現(xiàn)氣胸而就診。X線胸片顯示結節(jié)或網格結節(jié)樣滲出病變,常分布于上葉和中葉、肋膈較清晰。高分辨CT特征性表現(xiàn)為多發(fā)的管壁厚薄不等的不規(guī)則囊腔。