環(huán)磷酰胺是風(fēng)濕病常用的一種免疫抑制劑,在治療硬皮病的時候,主要是用于合并臟器受累時,如果患者出現(xiàn)急性的間質(zhì)性肺炎或者有腎臟受累,這個時候需要應(yīng)用環(huán)磷酰胺聯(lián)合激素進行治療,可以提高療效,并減少糖皮質(zhì)激素的用量,尤其是對合并腎臟和間質(zhì)性肺炎早期的患者,療效比較明確。
但是環(huán)磷酰胺對改善皮膚的硬化可能沒有什么療效,硬皮病的治療主要在早期是為了阻止新的皮膚和臟器受累,而到了晚期,主要是根據(jù)已有的癥狀,進行對癥處理。
這個疾病通常緩慢發(fā)展,大多數(shù)通過治療以后,預(yù)后還是比較好,但是如果是合并急進性加重性的肺動脈高壓或者是腎危象,死亡率就比較高。