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遺傳性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

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醫(yī)生主講實(shí)錄

有多種疾病累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腦白質(zhì),而腦白質(zhì)病灶又分為原發(fā)和繼發(fā)性兩類。繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒、變性和外傷等疾病的白質(zhì)病灶,屬繼發(fā)性腦白質(zhì)病。

原發(fā)性腦白質(zhì)的疾病稱原發(fā)性腦白質(zhì)病,簡稱為腦白質(zhì)病,異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是腦白質(zhì)營養(yǎng)不良一類疾病中最常見的一型,是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起腦硫脂沉積于體內(nèi),導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛脫髓鞘,以腦白質(zhì)受影響最重。用甲苯胺藍(lán)染色可見顆粒狀的紅黃色異染物質(zhì)沉積在神經(jīng)元、膠質(zhì)細(xì)胞和巨噬細(xì)胞內(nèi),也散見于腦白質(zhì)各處及末梢神經(jīng)中,肝、腎同時(shí)有異染物沉積。

以上內(nèi)容僅供參考

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