Alport綜合征是一種遺傳性腎小球基底膜病變，主要表現(xiàn)為血尿腎功能進(jìn)行性減退，感應(yīng)神經(jīng)性耳聾和眼部異常，特征性的病理改變?yōu)榭梢娔I小球基底膜而成的不規(guī)則外觀，呈現(xiàn)彌漫性增厚或增厚與辯駁相間致密層分連網(wǎng)狀改變等。
該病存在三種遺傳方式，x連鎖顯性遺傳常染色體隱性遺傳和常染色體顯性遺傳，其中x連鎖顯性遺傳最為多見，該病患者往往與青壯年時期發(fā)展至終末期腎臟病預(yù)后差，危害大。
什么是Alport綜合征
呂潔副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科
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黃世昌
副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
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邱明山
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董愛芝
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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什么是Alport綜合征？Alport綜合征是一種遺傳性腎炎，主要表現(xiàn)為慢性腎臟損害，耳部和眼部疾患，男性比女性發(fā)病早且病情嚴(yán)重。腎臟損害表現(xiàn)為血尿蛋白尿，男性患者多在三十到五十歲時發(fā)生腎功能衰竭，伴有耳部疾患，可表現(xiàn)為神經(jīng)性耳聾，眼部疾病常見圓錐形晶體和球形晶體。其他表現(xiàn)如骨和神經(jīng)系統(tǒng)病變，肢體過長，疑似馬凡氏綜合征，智力遲鈍，血小板減少癥和異常甲狀旁腺功能亢進(jìn)等。本病腎臟損害無特殊治療方法，終末期腎病者可做透析治療，亦可做腎移植治療。語音時長 1:32”
潘童
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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王陽陽
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柯菲菲
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趙虹
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