重癥肌無(wú)力雙眼瞼下垂,可見(jiàn)于重癥肌無(wú)力早期或單純眼肌型重癥肌無(wú)力。重癥肌無(wú)力患者在發(fā)病早期可以單獨(dú)出現(xiàn)眼外肌無(wú)力,咽部肌肉無(wú)力或肢體肌肉無(wú)力等。顱神經(jīng)支配的肌肉較脊髓神經(jīng)支配的肌肉更容易受累。
單純眼肌型重癥肌無(wú)力可以分為成人型單純眼肌型重癥肌無(wú)力和兒童型重癥就利。成人型單純眼肌型重癥肌無(wú)力占15%至20%,病變始終僅限于眼外肌,表現(xiàn)為上眼下垂和復(fù)視。兒童型重癥肌無(wú)力占我國(guó)重癥肌無(wú)力患者的20%,大多數(shù)病例僅限于眼外肌麻痹,雙眼瞼下垂可以交替出現(xiàn)。大約四分之一的病例可以自然緩解,只有少數(shù)病例可以累及全身骨骼肌。
兒童型重癥肌無(wú)力中有兩種特殊的亞型,新生兒型和先天性重癥肌無(wú)力。新生型指女性患者所生的嬰兒中約有10%,因?yàn)楹心阁w乙酰膽堿抗體igg,經(jīng)胎盤傳給胎兒而引起肌無(wú)力?;颊弑憩F(xiàn)為哭聲低,吸吮無(wú)力,肌張力低和動(dòng)作減少,經(jīng)治療后多在一周至三個(gè)月內(nèi)痊愈。
?先天性重癥肌無(wú)力是指患兒出生后短期內(nèi)出現(xiàn)肌無(wú)力,可以是單純的眼外肌麻痹,也可以伴有全身肌無(wú)力,對(duì)抗膽堿酯酶藥治療效果不佳,但是患者的病情發(fā)展緩慢,可以長(zhǎng)期存活,該患者可有明確的家族史。