先天性腦積水發(fā)生的原因是多方面的,以先天性畸形如中腦導(dǎo)水管狹窄及閉塞,小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側(cè)孔閉鎖為主要病因。
按腦脊液系統(tǒng)功能障礙的性質(zhì)可分為梗阻腦積水及非梗阻性腦積水,前者由于是室間孔第三腦室中腦導(dǎo)水管四腦室及中孔和側(cè)孔以及小腦延髓池的不通暢而發(fā)生,后者多因腦脊液分泌過剩,或吸收障礙所致。
由于長期腦室內(nèi)壓增高大腦組織受壓,發(fā)生會行性變,可變?nèi)氲臉O為菲薄,嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數(shù)周頭顱開始增大,一般經(jīng)過三到五個(gè)月方逐漸發(fā)現(xiàn),也有出生時(shí)頭顱肌增大者。