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醫(yī)生主講實(shí)錄

地中海貧血又稱(chēng)海洋性貧血,是一種遺傳性,小細(xì)胞性,溶血性貧血,其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷,使血紅蛋白中珠蛋白肽,有一種或幾種合成減少或不能合成,導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變。

本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性,進(jìn)行性,溶血性貧血,a柱蛋白基因缺失或缺陷導(dǎo)致a柱蛋白鏈合成減少,或缺乏成為a地中海貧血,這是一個(gè)遺傳性疾病,先天性的疾病。輕型地貧沒(méi)有貧血或輕微貧血,是可以和正常人一起生活的。

重型地貧需要反復(fù)輸血,糾正重度貧血的其它療法,還有化學(xué)藥物以及基因療法,以及造血干細(xì)胞移植,脾切除等,隨時(shí)復(fù)查,整治療方案才能治好地貧。

以上內(nèi)容僅供參考

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