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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥

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醫(yī)生主講實(shí)錄

該病為病因未明的少見(jiàn)病,本病以彌散性肺泡出血和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特征,并無(wú)其他器官受累。由于肺毛細(xì)血管反復(fù)出血,滲出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含鐵血黃素沉著于肺上起反應(yīng),病理可見(jiàn)肺重量增加,切面有廣泛棕色色素沉著。

本病好發(fā)于兒童和年輕人,臨床癥狀與肺出血及期限有關(guān),陣發(fā)性或持續(xù)性咳嗽咯血和氣促是主要的表現(xiàn),重癥患者常伴有肺心病或杵狀指,大咯血是致死的常見(jiàn)原因。

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