先天性巨結(jié)腸主要是腸壁神經(jīng)節(jié)細胞缺如所導致的一種畸形。它具有家族性的傾向,一般通過保守還有藥物治療效果欠佳。先天性巨結(jié)腸患者需要行手術(shù)治療。手術(shù)要求切除病變的神經(jīng)節(jié)細胞的腸段,還有一些擴張肥厚近端結(jié)腸也應當切除,從而會解除功能性的腸梗阻。
如果患者病情比較重,身體狀態(tài)不允許大型手術(shù),可以行結(jié)腸造口,然后以后再行根治性的手術(shù)。先天性巨結(jié)腸的病變性質(zhì)導致這種病不容易恢復,愈后也相對比較差。