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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應(yīng)該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3058次

• 上火期間能吃大蒜嗎

  蒜頭是屬于辛熱的食材，上火期間是不能大量吃蒜頭的。但是大蒜有很多功效，平常適度的吃一些大蒜，能夠達到抗菌消炎的目的。另外大蒜還有祛毒防腐，除蟲的作用，每日適度的吃蒜，還能夠提高身體的免疫力，預(yù)防多種疾病，而且大蒜還有很好的防癌抗癌的效果。雖然大蒜的功效很多，但是如果長期吃也會出現(xiàn)很多的疾病，比如如果是眼睛不好，或者是肝火旺的人吃太多大蒜，會造成視力下降，而且有些人還會出現(xiàn)耳鳴、口干、口苦、記力下降等情況。

  

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  王燕 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2021-02-07 16481次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
  語音時長 01:53”
  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 22866次

• 肝豆狀核變性嚴重嗎
  首先這個問題不能用輕重來說，最重要的是結(jié)合患兒的臨床表現(xiàn)，一般表現(xiàn)有肝臟類的疾病，比如急慢性的肝炎，食欲缺乏，黃疸，肝脾腫大等等，還有神經(jīng)精神癥狀，還有就是眼部的癥狀，還有血液系統(tǒng)，腎臟骨骼的病變，但是不是所有的癥狀都是同時出現(xiàn)的。一般肝臟系統(tǒng)出現(xiàn)的癥狀比較早，如果能及早的發(fā)現(xiàn)，及早的進行低酮飲食，而且服用藥物治療，病情很容易會得到控制。如果病情進展的很快，可能會出現(xiàn)肝硬化，肝衰竭，甚至會出現(xiàn)肢體的癥狀等，甚至出現(xiàn)抵抗力下降，反復(fù)的感染，還會發(fā)生骨折等。這種情況下就比較難治，甚至還會出現(xiàn)脾功能亢進，肝壞死，這都是一些危險的情況，是很嚴重的。
  語音時長 1:29”
  袁玲 主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院

  2018-06-11 3543次

• 肝豆狀核變性可怕嗎
  病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發(fā)現(xiàn)比較晚，會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害，比如出現(xiàn)帕金森綜合征的表現(xiàn)，也可以導(dǎo)致肝功能的損傷。意見建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍蛋白的化驗，完善基因的篩查。在日常生活當中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅果類。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1602次

• 肝豆狀核變性患者的預(yù)后怎樣
  病情分析：預(yù)后有很大的差異，關(guān)鍵是看疾病有沒有早期診斷以及有沒有早期的進行干預(yù)。如果很早就進行了診斷，進行了干預(yù)，患者預(yù)后很好。如果患者沒有及時得到診斷和治療，預(yù)后很差。意見建議：建議這種患者要注意定期完善銅藍蛋白的化驗，要注意完善基因的篩查。平時一定要注意少吃含銅量比較高的食物，要注意服用排銅藥物。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-06-23 802次

• 肝豆狀核變性患者會頭痛嗎
  頭痛在本病中不常見。肝豆狀核變性是一種先天性銅代謝障礙的常染色體隱性遺傳性疾病，病變以肝臟和基底節(jié)為顯著，本病的臨床癥狀雖然復(fù)雜多樣，但最常見的為肝臟損害所致的腹脹，納差，皮膚黏膜的出血，腹水，上消化道出血和基底節(jié)受損的癥狀，如舞蹈，手足徐動，畸形性肌張力不全，震顫等。肝豆狀核變性雖然臨床表現(xiàn)形式不
  方霖 主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

  2022-05-25 52次

• 肝豆狀核變性患者的藥物治療
  青霉胺是治療肝豆狀核變性的主要藥物，其劑量為750到1000毫克每天，最大劑量可達2000毫克每天，從小劑量開始，每三到四天遞增250毫克至尿酮量較用藥前明顯增高，或青霉胺總量達1000到2000毫克每天為止。小兒劑量為每日20到30毫克每公斤體重；維持量：成人為750到1000毫克每天，兒童為60
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 229次