血友病是一組遺傳性凝血功能障礙性的出血性疾病。在臨床表現(xiàn)上往往會有出血,終生會有輕微的損傷,或者手術(shù)后長時間出血傾向。
出血程度跟發(fā)病的早晚跟患者的疾病嚴(yán)重程度有很大關(guān)系,重型的血友病患者往往在嬰兒期就會有出血,甚至結(jié)扎臍帶時就會有出血不止?;颊咄鲅容^重,常用皮下肌肉,關(guān)節(jié)等部位的反復(fù)出血。關(guān)節(jié)內(nèi)血腫會導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。另外有可能會出現(xiàn)血尿、胃腸道出血、腹腔內(nèi)出血、肺出血、胸腔出血。嚴(yán)重的有可能出現(xiàn)顱內(nèi)出血,會危及患者生命。
血友病的治療:一般情況下主要就是補充凝血因子,要局部加強止血治療。常用的藥物就是凝血酶、氨基乙酸,腎上腺素等。替代療法、輸血漿、應(yīng)用凝血酶原復(fù)合物等。