良性淋巴細(xì)胞血管炎和肉芽腫病是于1977年提出的一種類似于韋格納肉芽腫及淋巴瘤樣肉芽腫的疾病,主要累及皮膚及呼吸道,皮膚病變主要表現(xiàn)為慢性反復(fù)發(fā)作脂膜炎。
根據(jù)近二十年來的國內(nèi)外有關(guān)文獻(xiàn)報告,其發(fā)病率較低,也無明顯的地域及季節(jié)分布特點(diǎn),此病屬于良性病變,預(yù)后較好,經(jīng)治療痊愈后的病人長期隨診均無病存活,可出現(xiàn)全身乏力不適繼而出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、胸悶、咯血,血沉系反應(yīng)蛋白和血清免疫球蛋白可升高,個別病人可出現(xiàn)安卡陽性,多是肺安卡陽性,通常治療上也需要免疫抑制劑和糖皮質(zhì)激素。