是起源于造血干細(xì)胞的一組抑制性髓系克隆性疾病,特點(diǎn)主要是髓系細(xì)胞分化以及發(fā)育異常,主要出現(xiàn)無(wú)效造血、難治性血細(xì)胞減少、造血功能衰竭的情況,另外這個(gè)疾病還容易向急性髓系白血病進(jìn)行轉(zhuǎn)化的,英文簡(jiǎn)稱(chēng)也叫MDS。
目前治療主要解決兩大問(wèn)題,一個(gè)是骨髓衰竭和并發(fā)癥,再一個(gè)就是可能向白血病進(jìn)行轉(zhuǎn)化的。這個(gè)疾病的自然病程和預(yù)后差異性很大,所以治療是需要個(gè)性化治療的,針對(duì)早期的患者可能不需要特殊的處理,對(duì)于出現(xiàn)癥狀比如貧血加重、白細(xì)胞減低和血小板減低的情況,就要應(yīng)用藥物來(lái)進(jìn)行治療了,還有現(xiàn)在新興的就是化療藥物,比如地西他濱,還有阿扎胞苷這些藥物都可以對(duì)這個(gè)疾病進(jìn)行治療的。