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陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿的發(fā)病機(jī)理是什么

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醫(yī)生主講實錄

陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿,是全身或者是局部受寒后突然發(fā)生的以血紅蛋白尿為特征的一種罕見疾病,發(fā)病的原因目前認(rèn)為與病原體以及螺旋體的感染有關(guān)。

發(fā)病機(jī)制該癥的溶血是由血中一種7SIgG冷抗體,說到這是指當(dāng)溫度降至24攝氏度的冷抗體即結(jié)合于紅細(xì)胞上并激活補(bǔ)體,然而當(dāng)溫度升高至37攝氏度時,抗體能夠脫落,但補(bǔ)體激活的順序完成即發(fā)生溶血,第二抗體是一種溶血素,但也有些凝集作用,患者說的癥狀是誘發(fā)溶血的因素,多為受寒后急性發(fā)病,患者會出現(xiàn)寒顫、發(fā)熱、無力等癥狀。

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