硬皮病又稱為系統(tǒng)性硬化癥在臨床上主要分為兩類，彌漫性系統(tǒng)性硬化癥和局限性硬化癥。
硬皮病血一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，病因尚不明確。
目前尚缺乏有效的根治或緩解病情進展的藥物，因不同患者的病情表現(xiàn)有差異，要注意治療的個體化，并給予對癥治療。由于本病的病情多變，且不能預料，通常呈緩慢發(fā)展，但是局限型預后一般較好，而彌漫性尤其是年長者，往往由于肺、腎、心臟的損害，容易導致死亡。
硬皮病研究
潘童副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 風濕免疫科
2018-09-27 1233次
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邱明山
副主任醫(yī)師廈門市中醫(yī)院
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怎么確診硬皮病硬皮病可以分為兩種類型，局限性硬皮病的患者僅遠端肢體皮膚增厚，軀干不受侵犯。CREST綜合征包括：鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、食管功能障礙、指端硬化和毛細血管擴張，歸屬于局限性硬皮病范疇。彌漫性硬皮病患者表現(xiàn)為肢體遠端及近端和/或軀干皮膚增厚。那么，我們?nèi)绾未_診硬皮病呢？主要標準，近端硬皮病，即指(趾)端至掌指(趾)關節(jié)近端皮膚對稱性增厚，發(fā)緊和硬化。這類變化可累及整個肢體，面部，頸及軀干(胸和腹部)。次要標準有三，(1)手指硬皮病，皮膚病變僅限于手指；(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹組織消失；(3)雙側(cè)肺間質(zhì)纖維化。胸片顯示雙側(cè)肺基底部網(wǎng)狀的線形或結節(jié)狀陰影，可呈“蜂窩肺”外觀。符合主要標準或兩項及以上次要標準者，可診斷為硬皮病。符合CREST綜合征臨床表現(xiàn)中3條或3條以上者及抗著絲點抗體陽性，可確認CREST綜合征。
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邱明山
副主任醫(yī)師廈門市中醫(yī)院
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陸森
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
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張大偉
主治醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
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徐峰
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2020-02-07 2501次
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王珊珊
主治醫(yī)師濱州市中心醫(yī)院
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王曉彥
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院
2022-01-21 220次
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王曉彥
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院
2022-01-21 376次
