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再生障礙性貧血由于造血干細(xì)胞異常

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醫(yī)生主講實(shí)錄

首先由于各種原因,病毒感染、化學(xué)因素和長期接觸x線的患者,會(huì)造成造血干組細(xì)胞的缺陷。主要包括質(zhì)和量的異常。

再生障礙性貧血患者,骨髓的CD34細(xì)胞較正常人明顯減少,減少的程度與病情是相關(guān)的,其中CD34細(xì)胞中具有自我更新,以及長期培養(yǎng)啟動(dòng)能力的類原始細(xì)胞明顯減少有關(guān)系。有報(bào)道再生障礙性貧血,造血干組細(xì)胞集落形成能力,可以顯著降低。

體外對于造血生長因子的反應(yīng)比較差,免疫抑制治療之后,恢復(fù)造血是不完整的,有部分再生障礙性貧血有單克隆造血的證據(jù),且可以向具有造血干細(xì)胞異常性的PNH,是骨髓增生異常綜合征,甚至向白血病進(jìn)行轉(zhuǎn)化的。

以上內(nèi)容僅供參考

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