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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

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  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 7213次

• 再生障礙性貧血有哪些檢查？

  再生障礙性貧血的檢查，應該完善全套的血液檢查，抽十幾毫升的血，包括常規(guī)的檢查，血常規(guī)、肝腎功能、基因檢查和骨髓檢查。骨髓檢查一般包括骨髓涂片和骨髓活檢，要做兩次骨穿以上來幫助診斷，這是常規(guī)的檢查。還有一些特殊檢查，比如會查病毒指標，心臟和肝臟的功能，評估病人的狀態(tài)。全面評估再障輕重程度是否診斷是明確的，進行治療有什么風險，這些都需要通過檢查來完善。

  

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  韓冰 主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 6690次

• 先天性純紅細胞再生障礙性貧血應該做哪些檢查
  首先第一、查一下外周血象，多數(shù)是正細胞、正色素性貧血，血紅蛋白可以在十克到九十克每升之間，反之紅細胞計數(shù)是一個絕對減少的情況，繼發(fā)脾功能亢進可以導致全血細胞減少，而且有巨幼樣變。二、骨髓象增生良好，但紅系是顯著減少的情況，其他骨髓細胞是正常的。三、紅細胞存活時間是正常的，血清鐵以及血清鐵飽和度增加。四、胎兒血紅蛋白增加，抗原持續(xù)存在。五、出現(xiàn)血清膽紅素以及糞膽原排泄是正常的。
  語音時長 01:13”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-17 1372次

• 先天性純紅細胞再生障礙性貧血
  先天性純紅細胞再生障礙性貧血是僅有紅細胞系統(tǒng)的發(fā)育障礙，白細胞以及血小板沒有改變。個別病例可在骨髓中表現(xiàn)為幼紅細胞系列成熟停頓于早期階段，原紅細胞出現(xiàn)巨幼樣的改變，其他的幼紅細胞極度減少，但是粒細胞系統(tǒng)以及聚合細胞發(fā)育是正常的，紅細胞壽命有可能會縮短。貧血往往表現(xiàn)為正色素性貧血，網(wǎng)織紅細胞減少或者缺如。產(chǎn)生的原因主要就是先天性的純紅細胞再生障礙性貧血跟遺傳因素有關系。另外就是有原發(fā)性的獲得性純紅再障，對于這種情況的治療，如果是先天性的純紅細胞再生障礙性貧血，一般情況下嚴重的貧血需要及時輸血。另外就是采用腎上腺皮質(zhì)激素治療，必要的時候可以做脾切除，脾切除手術對于部分患者有比較好的效果。
  語音時長 1:30”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-20 3801次

• 怎樣檢查純紅細胞再生障礙性貧血
  純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統(tǒng)極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 2102次

• 先天性純紅細胞再生障礙性貧血可以中醫(yī)治療嗎
  病情分析：可以中醫(yī)治療，但是不建議中醫(yī)治療，因為中醫(yī)治療先天性純紅細胞再生障礙性貧血的療效比較慢，而且效果不明顯。對于先天性純紅細胞再生障礙性貧血的治療來說，選擇西醫(yī)西藥治療是一種比較好的方法，因為西藥見效快，必要時還可以做手術治療。具體治療方案應以面診醫(yī)生辨證后指導為準。意見建議：建議患者要早期診斷，早期治療，對于貧血嚴重的患者，還可以給予輸入紅細胞來改善貧血的狀態(tài)，平時飲食以素食為主，不要吃魚、肉以及辛辣的食物。
  李華 主治醫(yī)師朝陽市中心醫(yī)院

  2020-07-05 1202次

• 純紅細胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點上主要是表現(xiàn)為貧血，會
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 先天性腦積水應該做哪些檢查
  先天性腦積水，是指在胎兒時期和出生的時候發(fā)現(xiàn)的腦積水，這種腦積水主要是因為發(fā)育畸形，或者是在懷孕期間母親受到一些藥物的刺激，化學物質(zhì)和放射線影響而導致出現(xiàn)的，也有一些與胎兒的本身發(fā)育有關系。
  伊志強 主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2018-09-10 932次