運動神經(jīng)元病是一組病因未明的選擇性侵犯骨髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)元、皮層錐體細胞以及椎體束的慢性進行性神經(jīng)病性疾病。
由于多數(shù)患者出現(xiàn)病狀后三至五年內(nèi)死亡，因此該病的患病率與發(fā)病率較為接近，病因尚未不清楚，一般認為是隨著年齡的增長，有遺傳易感個體暴露于不利環(huán)境中所造成的，即遺傳因素和環(huán)境因素共同導致了運動神經(jīng)元病的發(fā)生。
人為什么會得運動神經(jīng)元病
丁傲主治醫(yī)師
錦州市中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
2018-09-20 2562次
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人為什么會得糖尿病糖尿病是由于胰島素分泌不足或發(fā)生胰島素抵抗造成的一組，以高血糖為主要表現(xiàn)的代謝性疾病，I型糖尿病主要見于兒童和青少年。在遺傳和環(huán)境因素作用下，啟動自身免疫產(chǎn)生自身抗體使胰島β細胞破壞、胰島素分泌絕對缺乏導致血糖升高。II型糖尿病屬于多因素導致的復(fù)雜疾病，比如種族、年齡、肥胖、家族史一些基因的危險位點等。環(huán)境因素也非常重要，不良的生活方式會導致能量過剩，胰島素抵抗，這是發(fā)生II型糖尿病的核心環(huán)節(jié)。還有一些特殊類型的糖尿病，比如繼發(fā)性糖尿病，有些患者患有其他內(nèi)分泌疾病。比如皮質(zhì)醇增多癥或者肢端肥大癥，體內(nèi)一些升糖激素水平升高引起血糖升高，稱為繼發(fā)性糖尿病。臨床還可以見到基因異常引起糖尿病，比如MODY等。
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郭劍津
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孫永安
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
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運動神經(jīng)元病運動神元病是一種原因不明選擇性的損害脊髓前角腦干運動神經(jīng)核，以緩慢進展性的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床表現(xiàn)有肌肉萎縮、肌無力、肢體的上下運動救援癱瘓共存。一般不會累及感覺系統(tǒng)、植物神經(jīng)，也不會影響到小腦功能?；颊咴诎Y狀表現(xiàn)上一般最早的癥狀出現(xiàn)在手部，患者手指運動沒有力量、笨拙，手部肌肉逐漸的萎縮，有可能會有肌主震顫，然后逐漸的發(fā)展。有可能會發(fā)展到前臂肌、胸大肌、背部肌肉，出現(xiàn)萎縮無力，肌張力增高，患者行程困難，呼吸吞咽有可能出現(xiàn)障礙。另外患者有可能會表現(xiàn)為一些嚴重的癥狀比如:侵犯的呼吸肌，患者有可能會表現(xiàn)為吞咽困難、飲水嗆咳，甚至導致呼吸困難，嚴重的會引發(fā)呼吸衰竭危及患者生命，針對該疾病目前沒有特效的治療手段，晚期一般都是需要用呼吸機維持治療。語音時長 1:31”
張化勇
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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運動神經(jīng)元病運動神經(jīng)元病，是一系列以上下運動神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為上下運動神經(jīng)元損害的不同組合，特征表現(xiàn)為肌無力和萎縮、延髓麻痹及錐體束征，通常感覺系統(tǒng)和括約肌功能不受累。它的病因和發(fā)病機制還不是很清楚，這個病通常起病比較隱匿、緩慢進展，偶爾可以見到亞急性進展者，由于損害部位的不同，臨床上的表現(xiàn)也都是一些不同的組合。它主要分為以下幾類：第一，肌萎縮側(cè)索硬化，是最常見的類型，也稱為經(jīng)典型，大多數(shù)為獲得型，少數(shù)為家族型，它的發(fā)病年齡在三十到六十歲之間。常見的首發(fā)癥狀是一側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙無力，后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，雙手可以成鷹爪狀，并且逐漸延及前臂、上臂、肩胛帶肌群。隨著病情的延長，肌無力和萎縮擴展至軀干和頸部，最后累計面肌和咽喉肌。第二，進行性肌萎縮。第三，進行性延髓麻痹。第四，原發(fā)性側(cè)索硬化。語音時長 1:49”
郭倩
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-29 6817次
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運動神經(jīng)元病注意什么病情分析：運動神經(jīng)元病的患者日常要注意防寒保暖，避免受涼，保持情緒的平穩(wěn)，飲食方面營養(yǎng)要多元化，如果患者因為運動神經(jīng)元病最終處于臥床的狀態(tài)，要加強護理多翻身，多扣背，防止患者發(fā)生墜積性肺炎，吸入性肺炎，也要防止褥瘡的發(fā)生。意見建議：運動神經(jīng)元病屬于是罕見病，在臨床上沒有特效的藥物治療，目前主要就是對癥神經(jīng)保護治療，可以給患者使用免疫抑制劑，比如利魯唑。建議患者通過中醫(yī)針灸、按摩理療等方式，延緩肌肉萎縮，促進肌肉力量的恢復(fù)。
楊立平
副主任醫(yī)師大慶市中醫(yī)醫(yī)院
2020-06-25 2102次
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邵自強
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
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毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
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伊志強
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