?肉芽腫性血管炎以前叫做韋格納肉芽腫。它是一種主要累及小到中等血管的系統(tǒng)性血管炎,常見于中年人,是一種多系統(tǒng)的疾病,特征是耳鼻喉和下呼吸道組織的壞死、肉芽腫形成和血管炎改變。
耳鼻喉受累,可以表現(xiàn)為鼻竇炎、鼻部疾病、聲門下狹窄幾乎是特征性的病變;中耳炎、聽力喪失和耳痛;口腔病也不少見,下呼吸道受累表現(xiàn)是肺浸潤和結(jié)節(jié)、咯血,還有胸膜炎。
75%的患者會發(fā)生腎小球腎炎。腎臟病變一般是急性起病的,可出現(xiàn)于疾病的任何階段,并有可能進展為慢性腎功能衰竭。在少數(shù)情況下,眼眶的腫物或是壞死性鞏膜炎的出現(xiàn)可以威脅到患者的視力,需要強化治療,多數(shù)肉芽腫性血管炎的患者有相關(guān)的指標的陽性。