血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病，其發(fā)病機制是患者的血管性血友病因子基因突變，導致血漿vwf數(shù)量減少或質(zhì)量異常。
國外報道，vwd發(fā)病率約為千分之一，我國尚無統(tǒng)計學資料。由于vwd的類型不同，臨床出現(xiàn)也表現(xiàn)相差很大，實驗室檢查血友病復雜，輕癥患者的變化不典型，常需結(jié)合病史與臨床綜合判斷。
血管性血友病因子
趙敏蕾副主任醫(yī)師
麗水市中心醫(yī)院 血液科
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沈建良
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黃世昌
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張雋瑜
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血管性血友病因子測定血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析，必要的時候還需要進行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定，可以利用免疫電泳法，還有這個膠乳凝集散射比濁法進行標準的一個測定。第二是可以根據(jù)vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個監(jiān)測，它的參考范圍是vwf的抗原是在94%左右，vwf瑞斯托霉素輔助因子活性在50%到150%，針對vwf減低，主要是用于vwd的一個診斷和分型，如果vwf增高，是一種急性時象反應蛋白，很多情況下都可以增高，主要見于一些血栓性疾病如心肌梗塞、腎小球疾病、妊高癥還有大手術(shù)之后的。語音時長 1:27”
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李士雪
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徐寧
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李燕郴
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