慢性粒細胞白血病是一種發(fā)生在多能造血干細胞上的惡性骨髓增生性疾病,主要涉及髓系,外周血粒細胞顯著增多并有不成熟性,在受累的細胞系中可以找到費城染色體和bcabl融合基因。
病程發(fā)展緩慢,脾臟腫大,有慢性期、加速期、最終急變期組成。慢性粒細胞白血病患者的加速期,常常有發(fā)熱、虛弱、進行性體重下降,骨骼疼痛,逐漸出現貧血和出血,脾臟持續(xù)性或者是進行性的腫大,對原來治療有效的藥物無效。
加速期可以維持幾個月到數年,外周血和骨髓原始細胞大于等于10%,外周血嗜堿性粒細胞大于20%,不明原因的血小板進行性減少或者是增加,除了費城染色體以外,又出現其他染色體的異常,骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生。