黏多糖貯積癥Ⅱ型是X連鎖的隱性遺傳，臨床上有重型和輕型之分，由于酶缺乏使硫酸皮膚素和硫酸類肝素的降解障礙，在體內儲留并由尿中排出。臨床上重型表現與粘多糖的I型比較的相似，多在青春期前進行死亡。
起病在二到六歲，有特殊的面容和骨骼的畸形，但是脊柱沒有鳥嘴樣的畸形。角膜內皮細胞雖有黏多糖的沉積，但是沒有角膜的原因。皮膚呈結節(jié)性的增厚以上團胸部為主，有聽力的損傷，呈進行性的耳聾，視網膜會變性，心臟增大，可聞及收縮期和舒張期的雜音。
黏多糖貯積癥Ⅱ型是什么
任運江主治醫(yī)師
濟南市章丘區(qū)中醫(yī)醫(yī)院 內科
2018-05-19 2815次
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什么是微笑型抑郁癥什么叫抑郁癥呢，就是一種不良的情緒，這種不良的情緒跟你的環(huán)境之間是不一致的，我們說當你遇到一個不良的事件的時候，或者是負面的事件的時候，往往會表現出負面的情緒來，那就是你的情緒跟你的環(huán)境是一致的，比如說親人去世了，你這時候精神出現情緒低落，悲傷或者是緊張這樣的情緒，這種情緒跟這個環(huán)境是一致的，我們叫生理性的抑郁，抑郁我們說分兩種情況，一種叫生理性的抑郁，一種叫病理性的抑郁，所謂生理性的抑郁，對于我們正常人來說，就是在每天的生活當中出現的喜怒哀樂這種情緒，這種變化，所以這種情況我覺得是一個生理性的變化，但如果是說你所處的環(huán)境，不論是你的工作環(huán)境，你的生活環(huán)境，或者你自己的狀態(tài)，其實并沒有讓你感覺憂傷，緊張，不安，恐懼的這個問題的話，但是你的情緒往往表現為一些負面的情緒的話，這個我們就稱為一個抑郁的一種傾向，或者是嚴重的話，就是抑郁癥。所以抑郁癥的病人，往往表現為情緒的低落，反應的遲鈍，以及出現認知的一些障礙的問題，那么有一些抑郁癥的病人，可能他實際是抑郁癥的病人，他并不像有些抑郁癥的病人，表現為那么樣的比較負面的情緒，可能表現看起來，平時看起來仍然是一個正常的一個情緒反應，但是到了一些其它情況的時候，就會表現為抑郁癥的一些其它表現，或者是有些人會出現叫情緒的劇烈的變化，或者是一種缺乏安全感，缺乏自信心，甚至嚴重的病人，有一種自殺的傾向，這是要特別注意的，所以說我們說的所謂的微笑的這種抑郁癥的病人，就是說從經常在日常的情緒當中，并沒有表現出來抑郁的一種典型的表現，但是他仍然是抑郁癥的病人。
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郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2018-10-22 44886次
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01:34
王燕
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2021-12-10 6924次
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黏多糖貯積癥Ⅷ型是什么此型是常染色體隱性遺傳，發(fā)病機制包括如下：硫酸類肝素及硫酸角質素，含有一個共同的硫酸—N—乙酰葡萄胺，而硫酸氨乙酰半乳糖胺，僅限于硫酸的角質素，此兩種己糖胺、硫酸酯酶共同存在。此癥可能是缺乏半乳糖胺結合的硫酸，而本型可能存在著與前葡萄糖胺結合的硫酸有特異性，也會造成粘多糖成分蓄積于組織細胞病引起相應的臨床癥狀。語音時長 01:20”
任運江
主治醫(yī)師濟南市章丘區(qū)中醫(yī)醫(yī)院
2018-05-24 1861次
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李肖蕓
主治醫(yī)師河南大學第一附屬醫(yī)院
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郭英
主治醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院
2019-03-29 1701次
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任冬梅
副主任醫(yī)師中國人民解放軍第88醫(yī)院
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孫永安
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
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袁曉勇
副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
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