首先先天性再生障礙性貧血多發(fā)生于嬰幼兒，多數(shù)患兒在出生之后兩周以至到兩年之后可以發(fā)病，絕大多數(shù)的患者可以在一歲以內(nèi)進(jìn)行確診。
先天性再生障礙性貧血男女比例為1.1：1，也就是男性要稍高一些，它可以分為先天性純紅再障，還有急性獲得性純紅再障，還有慢性獲得性紅細(xì)胞性再生障礙性貧血，不同的遺傳方式以及多變的臨床表現(xiàn)，先天性的再生障礙性貧血的預(yù)后也是不一樣的，病因的基因治療目前也正在研究之中。
先天性再生障礙性貧血是什么?
盛秀云主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 血液科
2018-05-17 3250次
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再生障礙性貧血是什么好多病都合并有貧血，貧血主要是它的一個(gè)癥狀。因?yàn)樵偕系K性貧血，它是一個(gè)比較嚴(yán)重的一個(gè)貧血。再生障礙性貧血，平時(shí)臨床上我們簡(jiǎn)稱也叫再障，它主要是骨髓的造血功能衰竭，主要的特征就是骨髓的造血細(xì)胞成分是明顯的減少，在外周血里邊表現(xiàn)的是全血細(xì)胞的減少。從發(fā)病情況來(lái)看，我國(guó)的統(tǒng)計(jì)每年的發(fā)病率是在十萬(wàn)分之零點(diǎn)七四，說(shuō)明它的發(fā)病率并不高。從發(fā)病年齡上來(lái)講，一般就是還是老年人相對(duì)的比較多一些。如果是從它的性別上來(lái)分，基本上沒(méi)有太大的區(qū)別。那么再障還有先天性的，還有獲得性的。這個(gè)先天性的再障是遺傳性的比較少見(jiàn)，那么主要見(jiàn)于是范可尼貧血，還有就是先天性角化不良，還有就是先天性的純紅細(xì)胞再障，這個(gè)是發(fā)病率很低的，那么大多數(shù)都是后天獲得性再障。
01:51
陳艷榮
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2018-05-03 16861次
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再生障礙性貧血再生障礙性貧血，顧名思義就是造血發(fā)生了障礙，也就是我們的骨髓正常的造血功能衰竭掉了，造不出血來(lái)了。它表現(xiàn)出來(lái)三系細(xì)胞，白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板，三系都減少。所以這種病病情上比較嚴(yán)重，尤其是急性再生障礙性貧血，病死率非常高，要及時(shí)的到醫(yī)院去進(jìn)行，診斷和治療。慢性的或者輕型的，就可以用藥物治療。
01:07
沈建良
主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-10-22 19444次
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什么是先天性再生障礙性貧血?1927年，F(xiàn)anconi首先報(bào)道在一個(gè)家族中，有三個(gè)兄弟均患再生障礙性貧血，自幼即有全血細(xì)胞減少，骨髓造血組織減少、功能低下，同時(shí)伴有多發(fā)性先天畸形，這種特殊類(lèi)型的貧血叫做先天性再生障礙性貧血，亦稱先天性全血細(xì)胞減少癥、Fanconi貧血或Fanconi綜合征是一種罕見(jiàn)的疾病，目前世界各地均有此病的報(bào)道，我國(guó)也有發(fā)現(xiàn)。先天性再生障礙性貧血為家族性疾病，約有3/4的患者出現(xiàn)在兄弟姐妹中，貧血多發(fā)于十歲內(nèi)兒童，男性多于女性，約為2∶1。先天性再生障礙貧血的病因至今不清，本病的發(fā)生可能與某些影響胎兒期發(fā)育的因素導(dǎo)致先天性異常有關(guān)。但是，至今未發(fā)現(xiàn)與之有關(guān)的藥物或其它某些環(huán)境因素。本病伴發(fā)白血病的比例較高，提示疾病與染色體的異常有關(guān)。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:24”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-09-05 4103次
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重型先天性再生障礙性貧血指的是什么重型的先天性再生障礙性貧血是指的范可尼貧血，范可尼貧血是臨床上一種比較少見(jiàn)的先天性再生障礙性貧血，它是一種常染色體隱性遺傳性疾病，通常有家族性，貧血多發(fā)生于小孩，以5到10歲比較多見(jiàn)一些?；颊叱擞袊?yán)重的貧血以外，還可以伴有先天性畸形，特別是骨骼系統(tǒng)，可以出現(xiàn)嚴(yán)重的畸形，比如說(shuō)拇指短小或者是缺如，多指，體格矮小，小頭，還可以出現(xiàn)眼裂小，斜視，耳聾，腎畸型以及心血管畸形等，皮膚色素的沉著是非常常見(jiàn)的，發(fā)生重型先天性再生障礙性貧血的時(shí)候，染色體的異常發(fā)生率是非常高的。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:11”
孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-08-30 1300次
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再生障礙性貧血是什么性貧血病情分析：再生障礙性貧血屬于骨髓造血功能衰竭導(dǎo)致的貧血性疾病，除了貧血以外，還表現(xiàn)為白細(xì)胞，血小板的降低，臨床上可以出現(xiàn)發(fā)熱，出血的臨床癥狀。意見(jiàn)建議：總體來(lái)說(shuō)，再生障礙性貧血屬于難治性貧血，應(yīng)該給予積極的治療，包括免疫抑制劑治療，雄激素治療，造血干細(xì)胞移植治療等。
王艷軍
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-06-04 3403次
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先天性再生障礙性貧血是遺傳病嗎先天性再生障礙性貧血是屬于遺傳病。如果確診之后要在醫(yī)生的指導(dǎo)下積極治療。不要自己盲目用藥。經(jīng)過(guò)治療可以緩解癥狀。平時(shí)要多吃一些富含營(yíng)養(yǎng)的食物，要注意高熱量、高蛋白、多維生素，避免辛辣油膩等食物。同時(shí)也要注意飲食衛(wèi)生。定需要進(jìn)行復(fù)查。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2018-12-22 1501次
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先天性再生障礙性貧血的治療方法有哪幾種首先最重要的一個(gè)治療方法就是用雄激素以及皮質(zhì)激素治療，多數(shù)患者對(duì)雄激素是有效的，近來(lái)已經(jīng)試用了莫拉司亭12.5到10微克每公斤連用42天，對(duì)一些患者是有效的。另外就是國(guó)外一些報(bào)道還對(duì)它們做了一個(gè)骨髓移植，其中的一個(gè)是同基因的造血干細(xì)胞移植，還有的是異基因的骨髓移植的情況，有報(bào)道認(rèn)為骨髓移植是可以使患
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2022-01-24 140次
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先天性貧血先天性的貧血大多是屬于一種遺傳性的貧血，比如說(shuō)我們常見(jiàn)的一個(gè)蠶豆病，還有地中海性貧血，這些都屬于先天性貧血的情況。對(duì)于地中海性貧血主要是由于珠蛋白生成障礙性貧血，它是一種遺傳性的溶血性貧血。由于遺傳的基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白中的一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導(dǎo)致的貧血或者是病理狀態(tài)。這個(gè)疾病在我
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2021-12-08 731次
